La démence chez les personnes âgées n'est pas un phénomène rare et se manifeste de manière très différente. L'un d'eux est la maladie de Pick (MP), caractérisée par une atrophie de certaines parties du cerveau et se manifestant par le comportement spécifique des personnes âgées.

Quelle est cette maladie?

Les processus pathologiques et dégénératifs du cortex cérébral (généralement dans les régions frontale et temporale), accompagnés du développement progressif et rigoureux de la démence (démence) chez les personnes âgées, sont appelés «atrophie cérébrale maximale» ou maladie de Pick (d'après le nom de son «découvreur»). ).

L'IRM du cerveau est normale, avec les maladies de Pick et d'Alzheimer, mais il est important de noter que les différences entre Pick et les maladies d'Alzheimer sont assez importantes:

  • localisation (dans la MP, ce sont les lobes frontaux et temporaux du cerveau qui sont les plus affectés - simultanément ou séparément les uns des autres);
  • orientation dans le temps, l'espace et la séquence d'actions (dans les périodes initiales de BP, elles peuvent même être absentes);
  • réduction de la critique, désinhibition (au cours de la BP s'exprime clairement et distinctement);
  • troubles de la parole (dans le cas de la MP, elle se manifeste de manière brutale et nette);
  • déficience comportementale et cognitive (avec la MP, le comportement l'emporte sur les pathologies cognitives et, dans la maladie d'Alzheimer, inversement).

La dépendance à l'alcool est le facteur provoquant la TA, ce qui conduit aux manifestations précoces de troubles du comportement, de pathologies dans le domaine du fonctionnement social de l'individu.

La durée de la maladie est d'environ 10 ans.

Code CIM-10

La maladie de Pick apparaît dans 2 classes à la fois:

  • dans la section “Autres maladies dégénératives du système nerveux” (G30 - G32) - dans la sous-classe de “l’atrophie cérébrale limitée” (G0), à savoir sous le nom de PD;
  • dans la classe “démence dans d'autres maladies” (F02) - dans la sous-classe “démence dans la maladie de Pick” (F0).

Dans le classificateur, indiquez les caractéristiques de BP:

  • une forme progressive de la maladie (elle ne se développe pas brusquement, progressivement et régulièrement);
  • la nature de la personne change et la dégradation sociale se produit (une conséquence naturelle du développement lent et inévitable de la démence);
  • diminution de la qualité des fonctions cognitives (intellect, mémoire et mémoire, capacités verbales).

En fonction de la profondeur de la maladie, le pic d'atrophie cérébrale peut passer par plusieurs étapes.

  1. Le stade initial. On observe des changements de personnalité qui augmentent progressivement, des actions non motivées apparaissent, le fonctionnement social habituel d’une personne en tant que personne est perturbé. L'égoïsme (auto-orientation) est accentué, les instincts ne sont plus contrôlés par l'homme. La vie émotionnelle est épuisée et va jusqu'aux extrêmes (euphorie, apathie).
  2. Stade de développement. Il existe des symptômes focaux sous la forme d'amnésie (difficultés à reproduire des informations ou des événements connus), d'acalculie (opérations arithmétiques très difficiles), de troubles de la parole sous forme de persévérations (phrases et mots répétés plusieurs fois) ou d'écholalie (mots incontrôlables répétés automatiquement et entendus par l'interlocuteur). Le vocabulaire du patient est parfois réduit.
  3. La dernière étape. Il survient 5 à 7 ans après le début de la maladie. Le patient est formé marasme. La BP se termine par un coma végétatif (l'activité spontanée devient impossible) avec un tonus insuffisant des divers groupes musculaires.

Chez les enfants, il survient dans les premières années de la vie et se caractérise par une violation du métabolisme des lipides (graisses) du corps. Le tissu lipidique non digéré s'accumule dans les organes, par exemple dans le foie, la rate, etc., ce qui entraîne des conséquences désastreuses pour la vie de tout l'organisme.

Maladie de Niemann-Pick sous la forme de plusieurs types:

Type A: forme la plus courante du trouble, manifestée au cours de la première année de la vie de l'enfant, les conséquences de la pathologie sont très défavorables - seuls quelques enfants survivent jusqu'à l'âge de 2 ans.

Type B: la maladie se développe après 2 ans de la vie d'un enfant. Il s'agit de la forme la plus favorable de la maladie de Niemann Pick d'origine génétique, l'intellect n'est pas perturbé, une forme individuelle du processus thérapeutique est nécessaire ici - avec un traitement réussi, les patients peuvent mener un mode de vie relativement normal.

Type C: se développe à 2 ans, a une spécificité - des processus indésirables dans le corps affectent le système nerveux central de l'enfant, l'adaptation à la pathologie est faible, la vie du patient ne se prolonge que jusqu'à l'adolescence.

Symptômes et signes

Les manifestations de la maladie de Pick peuvent être trouvées sur les signes obligatoires et additionnels (symptômes).

Obligatoire comprend:

  • stade initial discret et peu brillant et progression progressive de la maladie (manifestations pathologiques accrues);
  • la manifestation la plus précoce de difficultés à se conformer à un comportement socialement acceptable (les normes sociales ne sont plus comprises et réalisées);
  • des difficultés à maîtriser leur propre comportement dès les premiers stades de la maladie;
  • aplatissement émotionnel - les émotions perdent à la fois en taille et en éclat des manifestations déjà présentes dans les premiers stades de la maladie;
  • déclin précoce de la critique.

Des symptômes supplémentaires de la MP permettent de révéler les détails de sa manifestation clinique et sont divisés en plusieurs groupes:

  1. Comportementaux: perte de capacité à observer l’hygiène, négligence, inertie des processus de pensée, difficultés de concentration, actions stéréotypées et impulsives.
  2. Discours: diminution de la productivité verbale (le discours n’est pas spontané, il s’agit de répondre aux questions posées, du mutisme forcé); stéréotype et répétabilité dans la construction de déclarations, écholalie et persévération.
  3. Physique et neurologique: les réflexes apparaissent primitifs (préhension, automatisme oral, gouttes spontanées, etc.); on observe une miction spontanée (incontinence); diminution du tonus musculaire, de la léthargie et des tremblements; hypotension artérielle.

Traitement

Un traitement spécifique pour la MP n'est pas en cours de développement. Le traitement est basé sur l'exposition, ce qui réduit le degré de manifestation des symptômes principaux et additionnels.

Le traitement médicamenteux est applicable ici:

  • médicaments spécifiques (affectant positivement les processus dans les zones touchées du cortex cérébral);
  • les sédatifs (conçus pour apaiser la psyché);
  • neuroleptiques (réduire le comportement agressif, les symptômes psychotiques);
  • antidépresseurs (régulent l'état émotionnel et la sphère volitive).

L'impact psychocorrectionel vise également à réduire le degré de maladie de Pick:

  • la participation à une formation psychologique en groupe peut réduire les manifestations de comportement antisocial;
  • L’appui psychologique - à la fois les spécialistes et l’entourage le plus proche du patient - contribuera à la normalisation de son état mental.

En dépit de la progression continue de la MP chez les patients atteints d'une telle maladie, d'une augmentation des troubles du système nerveux et de manifestations émotionnelles et comportementales significatives, cette maladie peut être légèrement corrigée et ralentie (par rapport à la maladie d'Alzheimer).

Par conséquent, le patient et sa famille ne doivent pas immédiatement "abandonner". Il est nécessaire de trouver un effet thérapeutique équilibré capable de fournir au patient une stratégie de vie adaptative s’adaptant aux conditions de la maladie pendant 8 à 10 ans.

La maladie de Pick

La maladie de Pick est une variante de la démence sénile (démence acquise sénile), dont le développement est associé à une atrophie du cortex cérébral dans la région des lobes frontaux et temporaux.

La maladie tire son nom du psychiatre Arnold Pick, qui l’a décrite pour la première fois en 1892. Cependant, il pensait lui-même que cette pathologie ne constituait pas une unité nosologique distincte, mais une des variantes cliniques de l'évolution de la démence sénile. Cependant, d'autres études ont permis d'identifier la maladie de Pick en tant que maladie indépendante.

Les données sur l'incidence de la maladie de Pick ne sont pas collectées, en raison des difficultés importantes rencontrées pour effectuer un diagnostic in vivo. On sait que la maladie survient chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes.

Causes et facteurs de risque

Les causes exactes du développement de la maladie de Pick sont encore inconnues.

Étant donné que des cas familiaux de la maladie ont été observés, plusieurs chercheurs suggèrent sa nature héréditaire. Cependant, les cas familiaux sont observés beaucoup moins fréquemment que les cas sporadiques et, de plus, au sein de la même famille, la maladie de Pick ne touche généralement pas les parents de générations différentes, mais les frères et soeurs. Par conséquent, il semble plus raisonnable de supposer que le développement de la maladie peut avoir des conséquences sur le cerveau de diverses substances toxiques.

Les facteurs de provocation peuvent être:

  • conditions d'hypovitaminose;
  • troubles mentaux;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • divers types d'intoxication;
  • anesthésie générale répétée avec utilisation de doses inutilement élevées de médicaments psychotropes.
L'efficacité du traitement de la maladie de Pick est faible. La maladie progresse régulièrement et se termine dans 5-6 ans par une démence sévère.

Avec la maladie de Pick dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau, un processus atrophique se produit qui affecte le cortex et les structures sous-corticales. Il est le plus prononcé dans l'hémisphère dominant. Dans les structures modifiées du cerveau, il n'y a pas de troubles vasculaires ni de changements inflammatoires.

Stade de la maladie

Dans le tableau clinique de la maladie de Pick, il y a trois étapes successives:

  1. Initiale. Elle se caractérise par un changement de personnalité du patient avec la perte des principes moraux.
  2. Stade de la déficience cognitive. L'activité mentale se détériore, la mémoire diminue.
  3. Démence profonde. Les patients ont besoin de soins constants car ils perdent la capacité de prendre en charge eux-mêmes les soins de base.

Les symptômes

Aux premiers stades de la maladie de Pick, les patients ont un comportement antisocial, un égoïsme prononcé. Ils perdent la capacité de contrôler leurs actions, ce qui les rend excentriques - en particulier, ils satisfont les instincts de base, y compris le désir sexuel, quels que soient leur entourage et leur environnement. La critique de leurs actions a été réduite. Dans ce contexte, divers troubles se forment, tels que la boulimie ou l'hypersexualité.

Aux premiers stades de la maladie de Pick, les patients peuvent être soit dans un état d'euphorie ou d'apathie. Ils forment un trouble de la parole caractéristique, qui se manifeste par la répétition constante des mêmes anecdotes, phrases, mots individuels - "un symptôme d'un disque phonographique". L'aphasie sensorimotrice se développe à mesure que la maladie progresse - la capacité d'exprimer verbalement des pensées, ainsi que la compréhension du discours des autres, est perdue. Ensuite, d'autres fonctions cognitives sont également perdues: comptes (acalculia), lettres (agraphia) et lectures (alexia).

À l'avenir, les patients perdent la capacité à effectuer de manière constante des actions (violation de la praxis), leur perception des changements du monde environnant (agnosie), une perte de mémoire se produisant (amnésie). Le résultat final est la démence profonde. Les patients ne peuvent se servir eux-mêmes, désorientés dans le temps et dans l'espace, immobilisés.

L'espérance de vie ne dépasse pas 10 ans à partir du moment où apparaissent les premiers symptômes de la maladie de Pick. Voir aussi:

Diagnostics

Le diagnostic à vie de la maladie de Pick est difficile. Les données d'examen objectif du patient, la collecte de l'anamnèse, l'interview des proches du patient ont une valeur diagnostique.

L'imagerie par résonance magnétique est présentée. Il vous permet d'évaluer l'état du cortex cérébral et d'identifier l'atrophie caractéristique des lobes temporaux et frontaux.

Des diagnostics différentiels avec schizophrénie, malformation artério-veineuse du cerveau, tumeurs du lobe frontal du cerveau, maladie d'Alzheimer et démence vasculaire sont nécessaires.

Traitement

Un traitement spécifique contre la maladie de Pick n'a pas été mis au point. L'objectif principal du traitement est de ralentir la progression de la maladie, pour laquelle ils prescrivent des médicaments nootropes et anticholinestérases. Avec un comportement agressif prononcé, les antipsychotiques sont indiqués.

Aux stades initiaux de la maladie, les entraînements cognitifs et les séances de psychothérapie ont un effet thérapeutique. D'autres méthodes telles que la simulation de présence, l'art-thérapie, la salle sensorielle peuvent être appliquées.

Complications possibles et conséquences

Dans le contexte de démence profonde et d'immobilité, les patients forment souvent des escarres, développent une pyélonéphrite ascendante et une pneumonie congestive. Toutes ces maladies, à leur tour, peuvent entraîner de graves complications pouvant mettre la vie en danger.

La maladie de Pick survient chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes.

Prévisions

L'efficacité du traitement de la maladie de Pick est faible. La maladie progresse régulièrement et se termine dans 5-6 ans par une démence sévère. L'espérance de vie n'excède pas 10 ans à partir de l'apparition des premiers symptômes de la maladie.

Prévention

Les mesures spécifiques pour la prévention de la maladie de Pick n'ont pas été développées, car les raisons exactes de son développement sont inconnues.

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Éducation: Elle a obtenu son diplôme en médecine de l’Institut médical d’État de Tachkent en 1991. A pris à plusieurs reprises des cours de formation avancée.

Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimateur du complexe de maternité en milieu urbain, réanimateur du département d'hémodialyse.

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La maladie de Pick

La maladie de Pick est un processus pathologique irréversible qui conduit à une atrophie complète du cortex cérébral, le plus souvent dans les lobes frontaux et temporaux. Cela provoque finalement la démence. La maladie est généralement diagnostiquée après l'âge de 50 ans. Cependant, des cas de lésions chez les personnes plus jeunes ou plus âgées sont possibles. Le traitement, dans la plupart des cas, est de nature palliative et vise à améliorer la qualité de vie du patient.

Étiologie

Les cliniciens identifient les facteurs étiologiques suivants pour le développement de cette maladie:

  • prédisposition génétique;
  • blessures à la tête;
  • tumeur cérébrale;
  • l'abus d'alcool ou la consommation de drogue;
  • médicaments non contrôlés, sans nécessité apparente;
  • manque de vitamines et de minéraux essentiels dans le corps.

En outre, il convient de noter que le risque de développer une démence dans la maladie de Pick est plus élevé pour ceux qui ont déjà des maladies similaires dans les antécédents familiaux ou ont souffert de maladies infectieuses chroniques avec des lésions cérébrales.

Classification

La maladie de Pick se développe en trois étapes, chacune se caractérisant par son tableau clinique et son pronostic. Il convient de noter que le développement de la maladie dans la dernière étape est un processus pathologique irréversible et provoque souvent le développement de maladies somatiques concomitantes.

Il existe de tels stades de développement de la maladie:

  • les premiers ou les premiers changements négatifs du comportement humain sont observés. Le plus souvent, il s'agit d'une orientation égoïste, d'irritabilité, d'agressivité envers les autres;
  • la seconde est la progression du tableau clinique de la première étape, les capacités intellectuelles d'une personne se détériorent, il n'y a pas de pensée logique, le patient ne peut pas gérer les procédures d'hygiène élémentaires;
  • démence profonde, une personne a besoin de soins constants.

Au dernier stade du développement de la maladie, le traitement médicamenteux n’a plus de sens. Dans ce cas, les soins infirmiers sont à la base de l’amélioration de la qualité de vie du patient.

Symptomatologie

Il convient de noter que le tableau clinique de la maladie de Pick pendant assez longtemps ne présente clairement aucun symptôme prononcé. Le patient peut parfois souffrir de troubles de la mémoire ou de confusion attribués à des changements physiologiques naturels avec l’âge. À mesure que le développement du processus pathologique se détériore, le tableau clinique sera plus intense.

Pour le premier stade de développement de la maladie est caractérisée par la manifestation de tels symptômes:

  • émancipation dans le comportement, signes d'égoïsme;
  • réduction de l'autocritique à leur comportement;
  • promiscuité sexuelle;
  • des épisodes de changements psycho-émotionnels marqués, sans raison apparente;
  • trouble de la parole - le patient peut répéter constamment les mêmes mots ou phrases;
  • légère altération de la mémoire.

Au deuxième stade de développement de la maladie, le tableau clinique du premier stade est aggravé et complété par les symptômes suivants:

  • amnésie à court terme ou persistante;
  • trouble de la parole - le patient perd partiellement ou totalement la capacité d'exprimer ses pensées par des mots, ne comprend pas le sens de ce qui lui a été dit;
  • violation de l'ancienne capacité à effectuer des actions logiques;
  • détérioration de la perception visuelle, auditive et tactile.

Au troisième stade de développement de la maladie de Peak, les symptômes ne font que s'aggraver et tous les signes de démence profonde sont notés. Dans cet état, le patient n'est plus en mesure de répondre de ses actes, ne peut pas gérer de manière autonome des procédures d'hygiène élémentaires et ne peut pas se maintenir. Il n'y a pas non plus de mémoire à long terme - une personne ne reconnaît parfois pas ou ne reconnaît jamais ses proches.

Une telle condition humaine nécessite des soins complets et constants pour lui.

Ignorer ou se soigner lui-même est, dans ce cas, fortement déconseillé. Vous devez également comprendre que l'état psycho-émotionnel d'une personne atteinte de cette maladie peut être dangereux pour lui-même et pour les autres. Par conséquent, une surveillance constante est nécessaire, conformément aux règles du processus de soins infirmiers.

Diagnostics

En présence du tableau clinique ci-dessus, contactez un psychiatre et un neurologue.

Le diagnostic de la maladie de Pick suspectée comprend les mesures suivantes:

  • sur la base de l'examen physique du patient et de la conversation personnelle, le médecin évalue l'état psycho-émotionnel du patient;
  • CT et IRM - pour évaluer l'état du cerveau;
  • électroencéphalographie.

Les tests de laboratoire, dans ce cas, ne représentent aucune valeur diagnostique. Dans certains cas, vous aurez peut-être besoin d'un test sanguin biochimique.

Il convient de noter que cette maladie doit être distinguée de la suivante:

Sur la base des résultats de l'examen, le médecin peut déterminer le degré de développement du processus pathologique et choisir la tactique optimale du traitement d'entretien.

Traitement

Malheureusement, à ce jour, aucun médicament efficace n'a été trouvé pour éliminer cette maladie. Dans ce cas, toutes les mesures médicales visent à améliorer la qualité de vie du patient.

La pharmacothérapie peut inclure les médicaments suivants:

  • des somnifères;
  • les antidépresseurs;
  • antipsychotiques;
  • nootropiques;
  • neuroprotecteurs.

Il existe également des sessions de psychothérapie, d’entraînement cognitif, d’art-thérapie, de salles sensorielles, etc.

En outre, les directives générales suivantes concernant les soins aux patients doivent être prises en compte:

  • un soutien psychologique constant, de sorte que le traitement est mieux effectué à la maison, dans un environnement familier et confortable pour la personne;
  • vous devez suivre la nutrition du patient - cela devrait être facile, mais en même temps, riche en calories, il contient toutes les vitamines nécessaires;
  • Tous les jours, surtout avant le coucher, vous devez marcher au grand air.
  • pour la nuit, le patient devrait recevoir un somnifère prescrit par un médecin ou un sédatif.

Il faut comprendre que toutes les recommandations médicales visent uniquement à maintenir la vie du patient. Éliminer complètement la maladie est impossible.

Prévisions

Avec la maladie de Pick, le pronostic est mauvais. L'espérance de vie moyenne pour cette pathologie est de 8 à 10 ans. Dans les phases finales, une rupture complète de la personne en tant que personne se produit et une cachexie et une folie se développent. Ces patients ont besoin de soins 24 heures sur 24, il est donc préférable de procéder au traitement dans une clinique spécialisée, où du personnel médical qualifié est disponible.

La maladie de Pick

La maladie de Pick est une maladie progressive du système nerveux central qui se caractérise par une atrophie des lobes frontaux et temporaux du cortex cérébral et se manifeste par une démence croissante. L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 50 à 60 ans, bien que des manifestations plus tardives et plus anciennes soient possibles. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes. En raison de la mort de neutrons dans cette maladie, le cortex cérébral devient plus mince, les sillons du cerveau se creusent, les ventricules cérébraux augmentent de manière significative et la frontière entre la matière blanche et la matière grise est effacée.

Choisissez la maladie - causes

Actuellement, la raison sans équivoque du développement de la maladie de Pick n'a pas été établie. Pour le moment, les scientifiques identifient uniquement un certain nombre de facteurs qui augmentent le risque de son développement:

- Le principal facteur de risque est considéré comme une prédisposition héréditaire. Si les parents de sang âgés présentent divers types de démence, il faut être très prudent et attentif à leur état.

- Intoxication. En cas d'exposition prolongée au corps de divers produits chimiques, le risque de développer la maladie de Pick est considérablement accru. L'anesthésie peut également être attribuée ici, car c'est une procédure très difficile pour le système nerveux.

- blessures à la tête. En raison du fait que la maladie se manifeste par la mort de neurones, les traumatismes crâniens sont également considérés comme l'un des facteurs de risque

- Maladie mentale transférée. Une personne qui a eu une psychose dépressive augmente le risque de démence

Choisissez la maladie - symptômes

Au stade initial du développement de la maladie de Pick pendant suffisamment longtemps, de profonds changements personnels et des signes de changement dans les types d'activité intellectuelle les plus complexes apparaissent. La maladie se développe progressivement et à peine perceptible. L’un des premiers symptômes est la disparition d’une attitude critique à l’égard de l’environnement et de son état, l’un des principaux symptômes de la démence totale. Parallèlement, la mobilité et la productivité de la pensée diminuent, le niveau de jugement diminue et l'émotivité diminue progressivement. En même temps, à ce stade, le patient dispose d’une mémoire et d’une orientation spatiale préservées. Dans certains cas, parallèlement à une démence croissante, il se produit une dépression peu profonde, qui se manifeste par des larmoiements et des perturbations mentales non révélées. De plus, les patients peuvent parfois ressentir des maux de tête, une faiblesse, des vertiges. À mesure que la démence évolue, ce symptôme disparaît.

Selon la localisation du processus atrophique, il se produit une modification des manifestations cliniques de la maladie. En cas de lésion du cortex basal, les patients sont difficiles, mobiles, peuvent se coller aux autres et leur faire des commentaires inappropriés sans tact, ils présentent un état d'insouciance accru (syndrome pseudo-paralytique). En cas de défaite des lobes frontaux, l’inactivité, l’apathie et la léthargie prédominent chez les patients. Dans le cas de la prédominance du processus atrophique dans les lobes fronto-temporaux et frontaux, l’apparition de troubles focaux, en particulier la stéréotypie de la parole, prévaut.

Avec une image complète de la maladie de Pick, les symptômes de troubles corticaux focaux rejoignent la démence déjà développée. La parole expressive se désintègre, le vocabulaire est nettement appauvri et peut même parfois se limiter à quelques phrases ou mots courts; le contenu sémantique de la parole est simplifié, sa structure grammaticale est perturbée. Comprendre le discours de quelqu'un d'autre se détériore. Des stéréotypes de langage caractéristiques de la maladie de Pick se développent, qui se manifestent par le même type de réponses à des questions complètement différentes. Parfois, les réponses sont si détaillées qu'elles ressemblent à des histoires courtes. Après un certain laps de temps, le discours devient de plus en plus mince et le patient répond généralement aux questions les plus différentes avec une seule question, moins souvent avec plusieurs mots. Les symptômes caractéristiques de la désintégration de la parole expressive incluent l’écholalie (souvent accompagnée d’écopraxie) et la palilalie. Parfois, lors de la désintégration violente d'un discours expressif, il se produit un chant ou une parole violents, qui se limitent à la prononciation d'une seule phrase. Ces troubles sont également appelés stéréotypes de la parole.

Dans le comportement et par écrit, le patient a ce qu'on appelle des "virages debout". Par exemple, la patiente voit à chaque fois un cortège funèbre d’une fenêtre, quitte la maison, va avec elle au cimetière et revient. On peut observer le développement des troubles corticaux suivants: apraxie, alexie, acalculie, agraphie et aphasie amnésique. 30% des patients développent des troubles neurologiques sous la forme d'une hyperkinésie extrapyramidale ressemblant à une corvée et d'un syndrome amyostatique. Des états paroxystiques peuvent également être observés sous la forme d'une perte de tonus musculaire avec une chute ultérieure, non liée à des crises d'épilepsie et non accompagnée d'un état de conscience altéré.

Chez les patients atteints de la maladie de Pick au stade de développement prononcé dans la plupart des cas, on observe une surcharge pondérale (obésité). Au stade terminal, on note des rires et des pleurs violents, des automatismes oraux et saisissants, une cachexie croissante, une parole et tout signe d'activité mentale disparaissent.

Diagnostic de la maladie prise

Les patients soupçonnés d'être atteints de la maladie de Pick sont examinés par un psychiatre. Tout d'abord, sur la base d'une conversation personnelle et d'un examen superficiel général du patient, le médecin évalue l'état actuel de la sphère neuropsychique. Tout d’abord, un examen préliminaire devrait révéler l’insuffisance des actions et la violation du comportement social. Pour évaluer l'état du cerveau, on attribue les méthodes suivantes:

- CT (tomodensitométrie). Ce type de diagnostic permet d’obtenir des images stratifiées du cerveau de haute précision. Le scanner permet de déterminer le degré d'avancement du processus et d'identifier la partie du cerveau la plus touchée

- électroencéphalographie. Cette méthode repose sur la capacité d'un équipement spécial à détecter les impulsions électriques minimales qui surviennent dans le cerveau humain lors des signaux. Les données sur les impulsions reçues sont affichées sur une feuille de papier sous forme d'un ensemble de courbes. Avec la maladie de Pick, le cortex devient plus mince et, par conséquent, le processus y est beaucoup moins complexe, ce qui reflète donc l'électroencéphalogramme.

- l'IRM ou l'imagerie par résonance magnétique a la même valeur diagnostique que la TDM

En cas de maladie de Pick, il est nécessaire de procéder à un diagnostic différentiel de maladies telles que la maladie d'Alzheimer, la chorée de Huntington, le cancer du cerveau, les troubles mentaux de l'athérosclérose diffuse.

Choisissez la maladie - traitement

Le traitement étiotropique qui élimine la maladie de Pick n'existe pas encore. Malheureusement, aucun traitement n’a encore été mis au point, ce qui permet d’arrêter la progression de la maladie, même à un moment donné.

Tout d'abord, les personnes atteintes de la maladie de Pick ont ​​besoin de soins constants. En raison de cet état déplorable, ils sont incapables non seulement de vivre seuls, mais ils peuvent également présenter un danger pour les autres et pour eux-mêmes (s'ouvrir sans brûler le gaz domestique, etc.).

Actuellement, le traitement de la maladie de Pick se situe dans les domaines suivants:

- thérapie de remplacement. On attribue au patient les substances qui ne sont pas produites dans le cerveau à la suite d'une atrophie (antidépresseurs, inhibiteurs de la MAO, inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, etc.).

- Réception d'anti-inflammatoires

- Neuroprotecteurs. Stimuler les cellules cérébrales en améliorant leurs processus métaboliques, contribuant ainsi à ralentir la mort des neurones avec atrophie ultérieure du cortex cérébral

- Correction pharmacologique des troubles mentaux existants. Utilisé des médicaments qui réduisent l'agression, les antidépresseurs

- Soutien psychologique permanent. Les patients participent à des formations spéciales visant à ralentir la progression de la maladie.

Le pronostic de la poursuite de la vie avec la maladie de Pick est défavorable. Cinq à dix ans après le début de la maladie, il se produit une désintégration mentale et morale de la personnalité du patient, une cachexie et une folie. L'homme pour la société est complètement perdu. L'espérance de vie moyenne de la maladie de Pick est d'environ six à huit ans. Les patients ont besoin de soins complets permanents et obligatoires, ce qui est préférable dans un hôpital psychiatrique spécialisé.

La maladie de Pick

Parmi les maladies qui attendent les personnes âgées, la maladie de Pick est rare, mais ses symptômes et ses conséquences constituent un grave danger.

Il est capable de détruire une personne en quelques années et d’entraîner la perte complète de compétences et d’aptitudes essentielles.

Description de la démence frontotemporale et du code de la CIM-10

La maladie de Pick, également appelée démence fronto-temporale, est une pathologie dégénérative chronique du cerveau, apparaissant dans le contexte de l'atrophie de son cortex au front et dans la région temporale.

La mort progressive des structures neuronales provoque l’amincissement du cortex, ce qui entraîne une diminution de la taille du cerveau.

Au fil du temps, la frontière entre la substance grise et la substance blanche disparaît et les ventricules augmentent. Ceci s'accompagne du développement de démences, de troubles du comportement et autres.

Partie du cerveau qui diminue avec la maladie de Pick:

Les premières manifestations de la pathologie se produisent généralement à l'âge suivant:

  • deux ans - chez les enfants;
  • cinquante ans - chez les adultes.

Au fur et à mesure que la maladie s'aggrave, le patient a besoin d'une aide et de soins particuliers.

Dans la CIM-10, la pathologie est classée dans la catégorie F02.0 (maladie maximale. Type de démence par cyanose avec foyers de lésion dans les zones du cerveau situées dans les lobes frontaux).

Symptômes et signes chez les enfants, les adolescents et les adultes

Le tableau clinique est ambigu.

Cela peut varier, car les lésions sont hétérogènes, et le complexe des symptômes en dépend.

Cela complique un peu le diagnostic.

En pratique, pour décrire les symptômes de la maladie de Pick, utilisez le schéma des troubles lobaires du cerveau, y compris:

  • atrophie du lobe temporal, responsable de l'aphasie - troubles de la parole;
  • dysfonctionnement hippocampique, dont les conséquences sont des troubles émotionnels. Une personne perd la capacité de concentrer son attention, d’analyser et de contrôler son propre comportement;
  • les violations qui se produisent dans la partie frontale du cerveau, ce qui aggrave la mémoire, rend plus difficile l'activité mentale.

Lorsque les deux lobes cérébraux sont touchés, une combinaison de ces symptômes est observée.

Vous pouvez suspecter l'apparition de la maladie par le changement de comportement et le développement de troubles de la parole. C'est souvent la raison de la visite chez le médecin.

Les parents sont attentifs au fait qu'un malade commet des actes qui ne lui sont pas particuliers. Cela se manifeste:

  • comportement inadéquat. Il y a de la grossièreté dans la communication, une réticence à accomplir les tâches habituelles, une tendance à voler;
  • perte d'empathie. Les patients perdent la capacité d'empathie et d'empathie avec leurs proches pendant les périodes difficiles de la vie. Cela est particulièrement visible quand, dans les années précédentes, une personne se distinguait par sa sensibilité et sa compassion.

  • des problèmes d'activité mentale, qui se manifestent par la distractibilité constante, le changement et la violation de leurs propres plans, l'incapacité à terminer le travail commencé;
  • changements d'humeur inadéquats sous la forme de périodes alternées d'éveil, de mélancolie et d'indifférence;
  • l'habitude de répéter les mêmes actions, phrases, mots.
  • Le patient perd ses compétences en matière d'hygiène, devient désordonné, refuse de prendre soin de lui-même.

    Apparaît indifférence à l'apparence. La maladie provoque de tels changements, même chez ceux qui se distinguaient auparavant par une précision excessive et le pédantisme.

    Les troubles de la parole, quant à eux, se traduisent par des difficultés de sélection des mots et d’expression des pensées. Le flux de phrases est abondant mais incohérent. Chez certains patients, l'activité de la parole est considérablement réduite.

    Il y a des cas où les personnes atteintes de la maladie de Pick développent une dépendance aux sucreries et à l'alcool.

    Les causes

    Aucune raison spécifique menant au développement de la pathologie n'a été identifiée, mais il a été établi qu'elle peut être déclenchée par l'influence de facteurs tels que:

    • prédisposition génétique. En règle générale, parmi les parents de sang du patient, il y a ceux qui ont souffert ou souffrent d'un trouble similaire;
    • manque de nutrition du tissu cérébral en raison d'une circulation sanguine altérée;
    • troubles mentaux graves;
    • lésion cérébrale traumatique menant à la mort des cellules neuronales;

  • pathologies cérébrales infectieuses (méningite, encéphalite);
  • intoxication grave, par exemple, en cas d'intoxication par des composés chimiques lourds.
  • La probabilité de mort progressive des cellules nerveuses est d'autant plus élevée que les poisons les plus longs affectent le corps.

    Les substances toxiques pouvant nuire à l'état du cerveau comprennent également l'alcool et certains médicaments.

    Stade de la maladie

    Le développement de la maladie de Pick se produit par étapes.

    Au premier stade:

    1. Le caractère se dégrade. Une personne devient égoïste. Apparaître des actions obsessionnelles effectuées involontairement. Capacité perdue de se contrôler complètement.
    2. Il y a une émancipation instinctive due à la perte des principes et attitudes moraux traditionnels. Cela conduit, par exemple, au fait qu'une personne peut se soulager à sa guise. Peu importe l'endroit, la situation et la présence d'autres personnes.

    Une autre manifestation de la maladie est considérée comme une promiscuité sexuelle démonstrative.

  • La capacité d'évaluer raisonnablement leur comportement, leurs paroles et leurs actes est perdue.
  • Des troubles de la parole se développent.
  • Une personne souffre de troubles mentaux menant à des hallucinations. Il peut éprouver une jalousie pathologique ou être tourmenté par la pensée de sa propre infériorité.
  • La motilité des mouvements change - ils peuvent être ralentis et accélérés.
  • Dans un deuxième temps, la symptomatologie de la période précédente progresse et se transforme en une forme focale:

    1. Une amnésie à court terme ou persistante (perte de mémoire) se développe.
    2. La capacité de parler et de comprendre la parole se dégrade.

  • L'apraxie survient - un trouble qui empêche la mise en œuvre correcte et cohérente des actions. Ainsi, par exemple, dans l’intention de manger des bonbons, le patient le déplie, en extrait et en jette le contenu, il est accepté de mâcher l’emballage.
  • En même temps se développe une agnosie - des troubles de la perception visuelle, auditive et tactile.
  • Le patient souffre d'acalculie, un trouble qui rend impossible les calculs oraux et écrits.
  • Les signes de la deuxième étape se développent imperceptiblement. Ils sont perturbés par des épisodes périodiques, qui augmentent avec le temps.

    Dans la troisième étape, le tableau clinique est encore amélioré, donnant tous les signes de démence irréversible.

    Pendant cette période, le patient n'est plus en mesure de se passer de l'assistance médicale et autre, ainsi que du soutien de ses proches.

    Méthodes diagnostiques en psychiatrie et neurologie

    Lorsque les premiers symptômes de la démence fronto-temporale, vous devez consulter un neurologue, puis un psychiatre. Le diagnostic commence par une conversation et un examen physique.

    Si vous soupçonnez un trouble mental, le médecin vous prescrit:

    • électroencéphalographie (EEG) pour évaluer le degré d'activité cérébrale;
    • La tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de déterminer avec précision le niveau de lésion du cortex cérébral.

    Sur la base des données obtenues, le médecin spécialiste tire des conclusions sur l'état de santé du patient et prescrit un traitement.

    Traitement

    Les méthodes de traitement qui garantiraient une délivrance complète et finale de la maladie de Pick n'existent pas.

    Avec cette pathologie, la thérapie vise à éliminer les symptômes, à améliorer l'état général du corps et à augmenter l'espérance de vie.

    Pour cela:

    • prescrire des médicaments qui normalisent la psyché, améliorent la mémoire et la capacité de concentration;
    • rédiger des médicaments anti-inflammatoires, des antipsychotiques, des antidépresseurs et des médicaments normalisant la sensibilité des récepteurs de la sérotonine;
    • recommander d'autres médicaments en tenant compte des caractéristiques de la pathologie et de la santé en général.

    Tous ces outils aident à normaliser les processus métaboliques dans le cerveau afin d'améliorer l'activité de ses structures et de ralentir le processus d'atrophie.

    En outre, les médicaments vous permettent d’ajuster le comportement du patient, réduisant ainsi son agressivité. Les experts en troubles de la parole recommandent l’apprentissage de méthodes de communication alternatives.

    Mode de vie du patient

    Comme déjà mentionné, les changements dégénératifs dans le cerveau provoquent des troubles mentaux et du comportement.

    Au début, cela ne se manifeste que légèrement et le malade conserve pendant quelque temps la capacité de mener une vie normale, d’interagir normalement avec la société et de se servir lui-même.

    À mesure que la maladie progresse, la situation s'aggrave.

    Cela conduit au fait que le patient a besoin d’une assistance et d’une surveillance 24 heures sur 24.

    La pathologie entraîne la perte des compétences de base en matière de soins personnels

    En plus du soutien habituel, il aura besoin de mesures spéciales pour la prévention des escarres, de la thrombose et de la pneumonie.

    En relation avec le développement d'une détérioration grave et irréversible de la santé, perte permanente d'aptitude au travail, ainsi que compte tenu de cette pathologie et d'un pronostic défavorable.

    Les personnes atteintes de la maladie de Pick sont envoyées au MSEC (groupe d'experts médicaux et sociaux), où elles se voient attribuer le premier groupe de handicaps.

    Similarités et différences avec le syndrome d'Alzheimer

    Les maladies d'Alzheimer et de Pick sont deux types d'un seul trouble - la démence corticale primaire. Ils diffèrent en ce que:

    1. Les changements de personnalité, les problèmes de mémoire et de comportement des personnes atteintes de la pathologie de Pick sont perceptibles à un stade précoce, et ils surviennent plus tard dans la maladie d'Alzheimer.
    2. Au début de la démence frontotemporale, des troubles de la parole, une perte de compétences en lecture et en écriture se développent. Dans la maladie d'Alzheimer, cela se produit à un rythme plus lent et n'est pas aussi prononcé.
    3. Les troubles mentaux sont caractéristiques des deux pathologies, mais si, dans la démence frontotemporale, il s'agit d'hallucinations, d'excitabilité accrue et de déclarations insuffisantes, dans le cas de la maladie d'Alzheimer, il est impossible de s'identifier correctement et de provoquer des états délirants obsessionnels.

    Bien que les différences entre les pathologies soient scientifiquement établies, cela ne simplifie pas leur différenciation les unes des autres.

    Il semblerait que les méthodes de diagnostic instrumental de haute précision puissent mettre fin à cette question.

    Cependant, une IRM montrant une atrophie symétrique des lobes temporaux ou frontaux du cerveau peut être observée dans les deux cas.

    Dans la pathologie d'Alzheimer, aux premiers stades, les modifications dégénératives du cerveau ne sont pas détectées, et peuvent être observées aux derniers stades sous la forme d'une atrophie diffuse de sa coquille.

    Pronostic et mesures préventives

    Malheureusement, avec la maladie de Pick, le pronostic est défavorable, car il provoque des modifications irréversibles des structures cérébrales. Cinq ans après l'apparition des premiers symptômes, une grave destruction de la personnalité se produit, une folie se développe.

    Quant à l’espérance de vie totale au début de la maladie, elle est de dix ans, et avec de bons soins, même à 15 ans.

    En ce qui concerne la prophylaxie, il n’existe aucun moyen spécial de se protéger de la maladie de Pick. Considérant que des facteurs externes peuvent le provoquer, leur impact devrait être évité si possible.

    La maladie de Pick est une pathologie grave qui peut détruire la personnalité et réduire considérablement la vie d'une personne.

    Cependant, moyennant un traitement rapide du médecin et le respect de tous ses rendez-vous, il est possible de soulager les symptômes, d’assurer la meilleure qualité de vie possible et sa durée.

    La maladie de Pick. Causes, symptômes, prévention et traitement de la pathologie

    Foire Aux Questions

    Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux. Tous les médicaments ont des contre-indications. Consultation requise

    Quelle est la maladie de Pick?

    La maladie de Pick est une pathologie chronique rare et progressive du système nerveux central (SNC) caractérisée par une destruction (destruction de cellules) et une atrophie (diminution de la taille, diminution de la fonctionnalité) du cortex cérébral, principalement dans le lobe frontal et le lobe temporal. La pathologie tire son nom du professeur de psychiatrie et neurologue Arnold Pick, qui a décrit cette pathologie pour la première fois en 1892.

    Au cours de son travail à l'Université Charles de Prague, Arnold Pick a étudié les dossiers médicaux de trois patients présentant des symptômes similaires: altération de la parole, changements généraux de la personnalité, perte de mémoire et désorganisation. Sur la base de ces cas, Peak a émis l’hypothèse que les processus pathologiques locaux dans certaines zones du cerveau (lobe frontal et lobe temporal) conduisent à la démence et non à une altération générale de la fonction cérébrale. A l'initiative de A. Gans en 1922, cette pathologie est la maladie de Pick. La maladie de Pick est synonyme d'atrophie de Pick, de syndrome de Pick, d'atrophie cérébrale prématurée limitée et de sclérose lobaire.

    La maladie de Pick est accompagnée de démence (démence). La démence est un syndrome (complexe de symptômes) caractérisé par une violation d'un certain nombre de fonctions supérieures du cortex cérébral due à des processus pathologiques primaires (apparaissant directement dans le cerveau) ou secondaires (causés par d'autres maladies) dans le cerveau. La démence est une démence acquise caractérisée par des troubles de la mémoire, de la parole, de la pensée, des capacités d'apprentissage, la perte de compétences et de connaissances acquises précédemment, etc.

    Selon la localisation du processus pathologique dans le cerveau, la démence est classée en:

    • Démence corticale. Avec ce type de démence, le cortex cérébral est affecté. La démence corticale comprend la maladie d'Alzheimer, la démence fronto-temporale (maladie de Pick) et l'encéphalopathie alcoolique.
    • Démence sous-corticale. Avec ce type de démence, les structures cérébrales sous-corticales sont affectées - les bosses visuelles, l'hypothalamus, le système limbique, etc.
    • Démence cortico-sous-corticale. Dans la démence cortico-sous-corticale, le cortex cérébral et les structures sous-corticales sont affectés. Par démence cortico-sous-corticale, on peut citer - la démence vasculaire, la dégénérescence corticobasale, la maladie des veaux de Levi.
    • Démence multifocale. La démence multifocale est caractérisée par de multiples foyers de lésions cérébrales. La démence multifocale inclut la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

    Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), on dénombrait en 2010 35,6 millions de cas de démence dans le monde, soit 0,5% de la population mondiale. Environ 7,7 millions de nouveaux cas de démence sont enregistrés chaque année, soit un nouveau cas toutes les 4 secondes. Le coût annuel du diagnostic et du traitement de la démence dépasse 600 milliards de dollars. L'OMS estime que le nombre de nouveaux cas de démence doublera tous les 20 ans et atteindra 66 millions de cas d'ici 2030 et 115 millions de cas d'ici 2050.

    La démence fronto-temporale (démence fronto-temporale) est un groupe de pathologies sporadiques (cas isolés uniques dans la famille) ou héréditaires caractérisées par des lésions des lobes temporaux et des lobes frontaux du cerveau. L'incidence de la démence fronto-temporale est de 8,9 cas pour 100 000 personnes par an. La maladie de Pick est une variante de la démence fronto-temporale. La pathologie survient rarement - 50 fois moins que la maladie d'Alzheimer (démence sénile). La maladie de Pick est appelée démence présénile (présénile), car elle survient à un jeune âge après 45 à 55 ans. Des cas de démence précoce ont été diagnostiqués chez des jeunes de 20 ans. La maladie de Pick survient avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. Certaines études ont fait valoir que la propagation plus fréquente de la pathologie se retrouve chez les femmes. L'espérance de vie pour la maladie de Pick varie de 6 à 10 ans et ne dépend pas de l'âge du patient, ni de la gravité de la pathologie.

    Structure et fonction du système nerveux central (SNC)

    Le système nerveux central comprend le cerveau et l'arrière du cerveau. Le cerveau est l'organe suprême du système nerveux central. Situé dans la région du cerveau de la tête et protégé par la région du cerveau du crâne. En moyenne, la masse cérébrale chez l'adulte est de 1375 grammes et le volume cérébral moyen est de 1200 m 2.

    Les tailles de cerveau sont:

    • 16 - 17 centimètres - taille sagittale (divisant le cerveau en deux moitiés longitudinale droite et gauche);
    • 13 - 14 centimètres - taille transversale;
    • 10,5 - 12,5 cm - taille verticale.

    La masse et la taille du cerveau varient en fonction de l'âge, du sexe et des caractéristiques individuelles. Les capacités intellectuelles n'affectent pas ces différences.

    Le cerveau est divisé en:

    • Cerveau antérieur. Le cerveau antérieur comprend le cerveau terminal et le diencephale. Le cerveau terminal possède le plus grand volume (80% du cerveau) et comprend le grand cerveau constitué de deux hémisphères (hémisphère droit et gauche), de 5 lobes (lobe frontal, lobe frontal, pariétal, lobe occipital, lobe temporal et insulaire) et ventricules latéraux. Le cerveau intermédiaire comprend l'hypothalamus, le thalamus, le métatalamus, l'épithalamus et le ventricule III.
    • Le cerveau moyen. Le cerveau moyen comprend le toit du cerveau, la jambe du cerveau, la canalisation du cerveau.
    • Cerveau en forme de diamant. Le cerveau en forme de losange comprend le cerveau postérieur et la moelle oblongate. Le cerveau postérieur se compose d'un pont et d'un cervelet.

    Le cerveau contrôle tous les processus dans le corps humain et assure la connexion du corps avec l'environnement externe.

    De la position anatomique et fonctionnelle de la fonction cérébrale est divisé en:

    • Le niveau I (cortex cérébral) est le niveau le plus élevé qui contrôle les sphères motrices et sensorielles, les processus de la mémoire, de la pensée, de l'apprentissage et de l'imagination.
    • Niveau II (noyaux basaux des hémisphères cérébraux) - régulation du tonus musculaire et contrôle des mouvements involontaires;
    • Niveau III (hippocampe, cingulate gyrus, hypothalamus, hypophyse) - régulation endocrinienne, contrôle des émotions;
    • Niveau IV (formation réticulaire, centres du tronc cérébral) - gestion des fonctions végétatives - respiration, digestion, circulation sanguine, métabolisme, etc.

    Le cerveau est constitué de matière grise (couche externe) et de matière blanche (couche interne). La matière grise est l'accumulation des corps des neurones (cellules nerveuses), leurs processus sans myéline (la myéline est la membrane d'électroformage qui couvre les processus des neurones). La couche de matière grise a une épaisseur de 1,3 à 4,5 millimètres et forme le cortex du cerveau. Les fonctions du cortex cérébral comprennent le contrôle de l'activité musculaire, de la perception sensorielle (ouïe, vue, odorat), de la parole, des émotions, de la mémoire, etc. La matière blanche est un complexe de structures nerveuses constitué d'axones - de longs processus de neurones. Les axones sont recouverts d'une gaine de myéline, ce qui confère à la structure une couleur caractéristique. La fonction de la substance blanche du cerveau est la transmission de l'influx nerveux.

    Puisque, avec la pathologie de Peck, les lobes frontaux et les lobes temporaux du cerveau sont principalement atrophiés, il est intéressant d'examiner plus en détail la structure anatomique de ces départements. Les lobes frontaux sont les plus grands lobes des hémisphères et sont situés devant le cerveau. Les lobes frontaux sont séparés du pariétal par le sulcus central (Roland sulcus). Le sulcus précentral est parallèle au sillon central.

    À partir du sillon précentral, les sillons frontal supérieur et inférieur sont dirigés vers l’avant, ce qui divise le lobe frontal en:

    • gyrus frontal supérieur;
    • gyrus frontal moyen;
    • gyrus frontal inférieur.

    Le sillon latéral du cerveau est le plus profond et sépare le lobe temporal du lobe pariétal et du lobe frontal. De la gorge latérale partent vers le haut de petits sillons, appelés branches. La branche ascendante et la branche antérieure sont les branches les plus permanentes de la gorge latérale.

    La branche ascendante et la branche antérieure divisent le gyrus frontal inférieur en:

    • la partie arrière - la partie operculaire (pneu);
    • partie médiane - partie triangulaire;
    • la partie antérieure - la partie orbitale (orbitale).

    Les fonctions du lobe frontal comprennent:

    • parole - le centre de la parole du lobe frontal (zone de Broca) contribue à l'expression des pensées par des mots;
    • motilité - le cortex frontal contribue à la coordination des mouvements volontaires, y compris la course et la marche;
    • comparaison d'objets - fournit la classification et la comparaison d'objets;
    • formation de la mémoire - le lobe frontal est responsable de la formation de la mémoire à long terme;
    • formation de la personnalité - le lobe frontal est responsable de la formation des principales caractéristiques du patient;
    • Motivation et récompense - le lobe frontal est responsable de la motivation et de la formation du sens de la récompense;
    • gestion de l'attention - les lobes frontaux contrôlent la concentration de l'attention, y compris l'attention sélective.

    Le lobe temporal est situé entre le lobe pariétal et le lobe frontal, séparé d'eux par le sulcus latéral. Dans le lobe temporal, il existe une surface inférieure concave et une surface latérale convexe.

    Dans le lobe temporal, il y a deux sillons:

    • sulcus temporal supérieur;
    • sulcus temporal inférieur.

    Situés parallèlement au sillon latéral, les sillons temporal supérieur et inférieur forment:

    • gyrus supérieur;
    • gyrus moyen;
    • gyrus inférieur.

    Les fonctions du lobe temporal comprennent:

    • fournir une perception et une analyse des perceptions auditives;
    • mémoire à court terme;
    • sélection de mots pendant une conversation;
    • reconnaissance faciale et expressions faciales;
    • mémorisation et fixation d'images visuelles;
    • identification du ton de la parole, de la musique, du rythme de la musique;
    • analyse et synthèse des sons de la parole.

    Causes de la maladie de pioche

    Les causes de la maladie de Pick ne sont pas connues. En 1911, Alois Alzheimer (un psychiatre allemand qui a donné son nom à la démence sénile) étudie au microscope les structures cérébrales de patients dont les pathologies ont été décrites par le psychiatre Arnold Pick. Dans cette étude, Alzheimer a révélé des inclusions intraneuronales (situées dans le cytoplasme des cellules nerveuses - neurones) caractéristiques, qu'il a ensuite appelées les petits corps de Peek.

    Certaines hypothèses suggèrent une violation de la barrière hémato-encéphalique (entre le sang et le cerveau) et la pénétration de facteurs dommageables dans le cerveau. D'autres causes possibles de la maladie de Pick peuvent être une violation des processus génétiques dans les cellules et un trouble métabolique provoqué par ceux-ci, en particulier une protéine. L'hérédité dans la maladie de Pick n'est pas prouvée, bien que la pathologie se retrouve souvent chez plusieurs membres de la même famille.

    Les facteurs de risque de la maladie de Pick incluent:

    Qu'advient-il du cerveau dans la maladie de Pick?

    La maladie de Pick est caractérisée par des processus neurodégénératifs dans le cerveau - une mort lentement progressive d'un certain groupe de cellules nerveuses. Cela conduit à une atrophie (épuisement, réduction de taille, perte de viabilité) des structures corticales et sous-corticales du cerveau. Les processus atrophiques se propagent à l'ensemble du cerveau avec une lésion prédominante des lobes frontaux et temporaux. Cinq à sept ans après le début de la maladie, une désintégration structurelle et fonctionnelle complète est observée dans la région des lobes frontaux. Un processus atrophique plus destructeur affecte les deuxième et troisième gyrus temporaux et un peu plus tard, le premier gyrus temporal. En outre, des modifications pathologiques peuvent affecter les lobes pariétaux, mais dans une bien moindre mesure.

    Au début du développement de la maladie de Pick, les régions antéro-frontales du cerveau sont affectées, ce qui se caractérise par de profonds changements de personnalité et de comportement. Au stade plus avancé du développement de la maladie de Pick, les lobes temporaux subissent des processus atrophiques, qui s'accompagnent d'une forte diminution du niveau d'intellectualité, du développement d'une démence profonde et de troubles de la mémoire graves. Les troubles de la parole sont l’un des signes les plus anciens et les plus persistants de la maladie de Pick, car le cortex de l’analyseur de la parole subit très tôt une neurodégénérescence et une atrophie.

    En outre, contrairement aux autres maladies neurodégénératives, la maladie de Pick se caractérise par une lésion profonde symétrique d'un lobe entier du cerveau. Cela indique un processus pathologique particulier à la base de la maladie, dans lequel les cellules nerveuses du cortex cérébral subissent une atrophie profonde jusqu'à leur destruction complète. Initialement, le processus atrophique n'affecte que les couches superficielles du cortex et s'étend progressivement aux couches les plus profondes.

    L'examen microscopique du tissu cérébral dans la maladie de Pick permet de détecter le "gonflement" des cellules, le corps de Pick, réduisant l'épaisseur de la substance grise du cerveau, brouillant les limites de la transition de la matière grise du cerveau à la substance blanche. La maladie de Pick se caractérise par une exfoliation (séparation) de la couche interne des vaisseaux sanguins (endothélium) dans les structures corticales du cerveau. Cela conduit à une altération de la circulation sanguine, à la stagnation du liquide céphalorachidien et finalement au développement de processus neurodégénératifs et d'une atrophie. Le phénomène d'exfoliation de la couche interne des vaisseaux sanguins est observé dans tous les cas de maladie de Pick, contrairement à la maladie d'Alzheimer (se produit dans 3 cas sur 12).

    Symptômes de la maladie de Pick

    La maladie de Pick commence à l'âge de 45 à 55 ans et se caractérise par une progression lente. Par conséquent, la pathologie passe souvent inaperçue pendant plusieurs années.

    Selon l'évolution clinique de la maladie sont distingués:

    • Variante comportementale de la maladie de Pick. La variante comportementale est la forme la plus courante de l'évolution clinique de la maladie de Pick. Dans la variante comportementale, le processus pathologique est plus souvent localisé dans les parties médiobasales des lobes frontaux du cerveau. Ce type de parcours clinique se caractérise par les débuts de la pathologie avec un changement de comportement du patient - violation du contrôle des actes et de l'autocritique, dépression, anxiété accrue, etc. Après quelques années, des troubles de la parole apparaissent.
    • Variante de la parole de la maladie de Pick. La variante vocale de la maladie de Pick est beaucoup moins répandue. L'apparition de la maladie se manifeste par une altération de la parole accompagnée d'une préservation complète des fonctions cognitives - fonctions cérébrales complexes qui traitent le traitement et l'analyse des informations, la mémorisation, la perception d'informations, etc. La perturbation des fonctions cognitives survient plusieurs années après l'apparition de la maladie.

    Le cours de la maladie de Pick est divisé en trois étapes en fonction du moment de l'apparition des symptômes et de leur gravité. Le taux de développement de la pathologie varie dans chaque cas. Cela dépend des comorbidités, de l'efficacité du traitement, des caractéristiques physiologiques individuelles et d'autres facteurs.

    Dans le développement de la pathologie de Pick emit:

    • Stade I - développement des penchants égoïstes. Au stade initial de la pathologie, un changement de la personnalité du patient prévaut avec la perte des principes moraux. Au cours de la première étape, le syndrome frontal (syndrome du lobe frontal) prévaut. Le syndrome frontal est une combinaison de symptômes qui surviennent lorsque les lobes frontaux du cerveau sont touchés. Les manifestations de ce syndrome incluent l'égoïsme extrême, le comportement antisocial, l'instabilité émotionnelle, l'apathie, la désinhibition de l'instinct, le langage grossier, etc.
    • Stade II - une violation des fonctions cognitives. Dans la deuxième phase de la maladie de Pick, les symptômes focaux prédominent - apraxie, aphasie, écopraxie, echolalie et autres. À ce stade de la maladie, le patient perd la capacité d'apprendre et d'appliquer les connaissances acquises précédemment.
    • Stade III - démence profonde. Le troisième stade de la maladie de Pick se caractérise par une démence sévère et une faiblesse musculaire. Le patient est désorienté dans le temps et dans l'espace, incapable de prendre soin de lui-même, immobilisé à la suite d'une apraxie. Ces patients nécessitent des soins et une surveillance constante. La troisième phase de la maladie de Pick est souvent compliquée par l'apparition de plaies de lit et leur infection, une septicémie et une pneumonie bilatérale. Les complications entraînent une forte détérioration de l'état du patient et le décès.

    Symptômes de la maladie de Pick

    Les symptômes

    Mécanisme d'apparence

    Comment cela se manifeste-t-il?

    Stade I - développement des penchants égoïstes

    Comportement asocial et désinhibition

    Le comportement asocial, la désinhibition, les changements de personnalité sont causés par des dommages au cortex frontal.

    Le patient ignore complètement les principes moraux établis, satisfait les besoins physiologiques dans les lieux publics, ne ressent pas de honte ni de tact. Les patients peuvent harceler les passants, utiliser un langage grossier, se déshabiller en public, voler dans les magasins, ne pas respecter les règles d'hygiène personnelle.

    Boulimie

    La boulimie est causée par une lésion organique du centre alimentaire dans le cortex cérébral.

    La boulimie est un trouble de l'alimentation caractérisé par une alimentation excessive non contrôlée ou par l'idée obsédante de perdre du poids. En cas de pathologie de Pick, le patient peut manger des objets non comestibles, une grande quantité de bonbons, des produits ayant une odeur spécifique ou une certaine couleur.

    Anosognosie

    L'anosognosie se produit lorsque les lobes pariétaux sont impliqués dans le processus pathologique atrophique, en particulier le lobe pariétal droit.

    L'anosognosie est un symptôme caractérisé par une perte de conscience du patient sur sa maladie. Dans la pathologie de Pick, les patients nient souvent leur maladie, considèrent qu’ils n’ont pas de problèmes de mémoire, de comptage, d’apprentissage, etc. Cela conduit à une complication du traitement pathologique, car le patient ne voit pas la nécessité d’un traitement.

    L'euphorie

    La cause de l'euphorie est un processus neurodégénératif et atrophique des lobes frontaux du cerveau.

    L'euphorie est un symptôme caractérisé par une humeur élevée et douloureusement joyeuse, la présence d'un sentiment de bien-être en l'absence de raisons objectives. L'euphorie s'accompagne d'un ralentissement de l'activité mentale.

    Apathie

    Les dommages aux surfaces convexes des lobes frontaux et l’atrophie du cortex frontal conduisent à l’apathie.

    L'apathie est un symptôme caractérisé par la dépression, l'indifférence envers le monde extérieur, l'indifférence, le manque de désir.

    Instabilité émotionnelle

    Les lobes frontaux étant responsables des émotions, les processus atrophiques dans ce domaine entraînent une instabilité émotionnelle.

    L'instabilité émotionnelle se caractérise par un brusque changement d'humeur, une réaction violente aux événements, l'apathie étant remplacée par l'euphorie ou inversement. Les patients deviennent plus agressifs et irritables, ont des actions impulsives.

    Abulia

    Les lobes frontaux du cerveau sont responsables de la motivation et de la récompense. La défaite des lobes frontaux perturbe ces processus, ce qui conduit à l'apparition d'Abulia.

    Abulia est un symptôme psychopathologique caractérisé par un manque pathologique de volonté, l'impossibilité de prendre des décisions et d'accomplir toute action. Le patient ne montre aucun intérêt pour la vie, ne fait pas de projets pour l’avenir, n’a ni passe-temps ni motivation.

    Symptôme "disques phonographiques", stéréotypie de la parole

    Les stéréotypes se produisent lorsque la connexion entre les noyaux gris centraux (nœuds nerveux), les structures limbiques et le cortex préfrontal dorsolatéral est perturbée. Normalement, cette relation transforme le motif en action.

    Le symptôme d'enregistrement du phonographe est un symptôme caractéristique de la maladie de Pick. Elle se caractérise par une répétition involontaire et continue de mots ou de phrases individuelles. Le patient peut répéter des mots ou des phrases 10 à 30 fois de suite.

    Les stéréotypes

    Les stéréotypes sont le nom collectif de répétitions stables et pathologiques de phrases, de mouvements, de mots, d'obsessions. Ainsi, le patient peut éprouver un comptage obsessionnel (arithmomanie) d'objets ou d'actions, une peur pathologique de la saleté (misophobie) et une induction obsessionnelle de la propreté, une tendance à rassembler des choses (panding). Les stéréotypes moteurs se manifestent par des claquements constants, des secousses, des éraflures, des frottements, etc.

    Violation de l'autocritique

    L’affection des lobes frontaux (cortex basal ou cortex orbital) entraîne une violation de l’autocritique et du comportement du patient.

    Le comportement du patient est de nature asociale, on observe une désinhibition de l'instinct. Dans ce cas, le patient n'est pas en mesure d'évaluer correctement son comportement et de ressentir un sentiment de honte.

    Absence de fonctions de régulation

    L'absence de fonctions régulatrices dans la maladie de Pick est due à l'absence de cortex préfrontal dorsolatéral.

    Les fonctions régulatrices de la psyché sont la coordination des processus mentaux internes, l'adaptation de l'homme à l'environnement externe et à la vie en société. La violation des fonctions de régulation se manifeste par la violation de la pensée abstraite, la flexibilité de la pensée, la mémoire de travail, la planification.

    Stade II - une violation des fonctions cognitives

    Altération de la mémoire

    Les troubles de la mémoire sont causés par des lésions du cortex préfrontal, en particulier des régions orbitofrontales.

    La perte de mémoire, comme dans la maladie d'Alzheimer, n'est pas si caractéristique de la pathologie de Peak. Le patient a des problèmes de reproduction retardée de l'information, ainsi que de perte de mémoire d'événements personnels "émotiogènes".

    Aphasie sensomotrice

    L'aphasie sensori-motrice se produit lorsque des dommages aux zones du cerveau responsables de la parole. L'aphasie sensorielle se produit lorsque la partie corticale de l'analyseur auditif, située dans la partie postérieure du gyrus temporal supérieur, est impliquée dans le processus pathologique. L'aphasie motrice survient lors de la défaite des parties postérieures du gyrus frontal inférieur - centre de la parole motrice de Broca.

    Aphasie - une violation d'un discours déjà formé. L'aphasie motrice (l'aphasie motrice de Broca) est un trouble de la parole dans lequel le patient est incapable de prononcer des mots tout en préservant la compréhension de la parole. L'aphasie sensorielle (l'aphasie sensorielle de Wernicke) est une affection pathologique dans laquelle la compréhension de la parole de quelqu'un et de son propre discours est altérée, tout en préservant la capacité de parler. L'aphasie sensori-motrice est la forme la plus grave de trouble de la parole, dans laquelle la capacité du patient à parler et à comprendre son propre langage et celui des autres est altéré.

    Apraxie

    Une apraxie frontale survient lors de la maladie de Pick - l'un des types d'apraxie qui survient pendant le processus pathologique dans le cortex de la région préfrontale des hémisphères cérébraux.

    Avec l'apraxie frontale, le patient perturbe l'exécution des mouvements volontaires, la programmation de mouvements complexes séquentiels et leur contrôle.

    Ehopraxia

    La cause de l'écopraxie est l'excitation excessive des neurones dans la zone de la zone motrice supplémentaire du lobe frontal du cerveau. Également au cours de l'écopraxie, on observe une excitation pathologique excessive des «neurones miroirs» dont la fonction est de répéter les mouvements observés.

    L'échopraxie est un symptôme d'écho. Un symptôme d'écho est une répétition involontaire par le patient d'expressions faciales, de mouvements ou de paroles des personnes qui l'entourent. L'échopraxie est la répétition par le patient des mouvements ou actions de l'interlocuteur ou de son entourage.

    Echolalia

    La cause de l'écholalie est une lésion organique du lobe frontal du cerveau.

    L'écholalie est un trouble neurologique caractérisé par la répétition involontaire de mots et de phrases entendus.

    Stade III - Démence profonde

    Démence

    Dans la troisième phase de la maladie de Pick, les lobes frontaux, les lobes temporaux, les lobes pariétaux et d'autres zones sont impliqués dans le processus neurodégénératif pathologique. Des lésions cérébrales diffuses se produisent.

    La démence profonde (démence) se manifeste par une altération de l'intelligence et de la mémoire, une altération de la capacité d'apprentissage, une pensée logique, une perte de critique de leur comportement. La démence profonde se caractérise par la destruction complète de la personnalité du patient.

    Troubles extrapyramidaux

    Les troubles extrapyramidaux surviennent lorsque le noyau de la lentille et le corps caudé sont impliqués dans le processus pathologique atrophique.

    Les troubles extrapyramidaux sont caractérisés par une violation du tonus musculaire - résistance à l'étirement passif. Une autre manifestation est une violation de la qualité et / ou de la quantité de mouvements spontanés effectués par les muscles squelettiques.

    Quel médecin traite la maladie de Pick?

    Le traitement de la maladie de Pick est un psychiatre et un neurologue. Le médecin de votre région devrait vous adresser à un spécialiste. Les experts collectent soigneusement les antécédents (antécédents médicaux), effectuent un examen externe, des diagnostics instrumentaux et de laboratoire. Le traitement individuel est sélectionné pour chaque patient, y compris la physiothérapie, le travail avec un orthophoniste et des programmes de formation spéciaux. Le patient jusqu'à la fin de la vie est enregistré auprès d'un psychiatre et d'un neurologue. Le médecin contrôle le traitement et apporte des modifications au processus de traitement si nécessaire.

    Un neurologue traite la maladie de Pick, cette pathologie résultant d'une lésion organique du cerveau. Bien que la maladie soit incurable, un médecin peut ralentir sa progression et améliorer la qualité de vie du patient. Pour ce faire, on prescrit au patient des vitamines, des substances nootropiques, des antioxydants et d'autres médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans le cerveau et évitent d'endommager les cellules nerveuses.

    Le principal spécialiste impliqué dans le traitement de la maladie de Pick est un psychiatre. Depuis que les troubles mentaux du patient sont mis au premier plan dans la maladie de Pick, le spécialiste est directement impliqué dans la correction et le traitement des symptômes de pathologie - abulia, apathie, dépression, comportement antisocial, invalidité, écopraxie, écholalie et autres pathologies. Le médecin choisit également pour le patient un programme individuel d'exercices et de tâches qui améliorent les fonctions cognitives du cerveau et préviennent la progression de la démence. Le traitement a lieu sous la stricte surveillance d'un médecin. Si nécessaire, d'autres spécialistes interviennent dans le processus de traitement d'un patient. Orthophoniste peut corriger un trouble de la parole, un physiothérapeute sélectionnera une série d'exercices pour les troubles extrapyramidaux, etc.

    Diagnostic de la maladie prise

    Diverses méthodes sont utilisées pour diagnostiquer la maladie de Pick, de la communication avec le patient aux études instrumentales. Au cours d'une conversation ou d'une étude instrumentale, les médecins discutent poliment et calmement avec le patient, expliquent l'essence de chaque procédure et expliquent le but pour lequel ils posent des questions. Cela vous permet de positionner le patient, de lui assurer un séjour confortable dans le bureau du médecin, de prévenir les comportements agressifs.

    Le diagnostic de la maladie de Pick comprend:

    • l'anamnèse;
    • examen externe;
    • évaluation de l'identité du patient;
    • évaluation de l'état neurologique;
    • évaluation de l'état mental;
    • diagnostics instrumentaux.

    Anamnèse

    Histoire - l'histoire de la vie et la maladie actuelle du patient. Le médecin commence toujours le diagnostic avec le patient. Le processus de communication avec le patient dépend du stade de la démence. Si le patient se comporte mal et qu'il est impossible d'établir un contact avec lui, le médecin lui pose des questions sur la vie, le comportement et les symptômes des proches parents ou des personnes qui vivent avec lui. Dans tous les cas, les antécédents recueillis auprès du patient complètent les informations fournies par les membres de la famille, si souvent que le patient n’est pas en mesure d’évaluer correctement son état et son comportement.

    La présence de la maladie de Pick chez un patient est généralement remarquée tardivement lorsqu'il y a des troubles de la parole, du comportement et des fonctions cognitives du cerveau. Une prise en charge soignée des antécédents non seulement établira le diagnostic avec précision, mais exclura également d'autres maladies présentant des manifestations similaires.

    L’histoire de la vie du patient et de la maladie actuelle comprend:

    • données de passeport - nom de famille, prénom, patronyme du patient, année de naissance, adresse du domicile, numéro de téléphone;
    • l'histoire de la maladie actuelle et de la plainte - l'heure d'apparition des premiers symptômes, les changements caractéristiques du comportement du patient, les troubles de l'élocution, la mémoire, le rythme de développement de la maladie, une description des symptômes observés chez le patient au moment de son consultation;
    • histoire de la vie - informations sur la santé physique et mentale du patient tout au long de sa vie, sa croissance et son développement, ses capacités d'apprentissage, ses conditions sociales et de vie;
    • données sur des maladies, des blessures et des interventions chirurgicales antérieures - dans ce cas, le médecin s'intéresse aux pathologies, aux blessures et aux opérations susceptibles de provoquer des lésions des cellules du cerveau - accidents vasculaires cérébraux, thrombose, athérosclérose, chirurgie du cerveau, tumeurs au cerveau,., le médecin se demande également si le patient est inscrit auprès d'un psychiatre, combien de fois il a sollicité l'aide d'un médecin pour cette pathologie;
    • Antécédents familiaux - étant donné que la maladie de Pick est souvent liée à la famille, le médecin se demande si un membre de la famille proche du patient a reçu un diagnostic de maladie de Pick, si les proches présentent des symptômes similaires.

    Inspection visuelle

    Lors d'un examen externe, le médecin évalue l'état général du patient (satisfaisant, modéré, sévère), son comportement, son apparence, ses préférences pour les vêtements, etc. Le spécialiste décrit le somatotype (type de corps constitué), la couleur de la peau et les muqueuses visibles du patient., la présence de cicatrices, etc.

    Évaluation de la personnalité du patient

    Le médecin évalue la personnalité du patient sur la base de l'observation de son comportement, de la manière dont il communique pendant l'examen. Le psychiatre interroge le patient sur ses relations avec les autres, son caractère, ses passe-temps, son travail, etc. Le médecin demande ensuite à ses proches de répondre aux mêmes questions sur le patient et de le caractériser. Souvent, les informations reçues du patient et de ses proches divergent, parce que l'autocritique du patient est violée et qu'il n'est pas en mesure d'évaluer correctement son état.

    Au cours d'une conversation avec un spécialiste patient intéressé par:

    • relation du patient avec les autres - s'il a des amis, comment il traite les membres de sa famille et ses amis, s'il a un être cher, comment il se rapporte au sexe opposé;
    • quelle humeur règne chez le patient - vigoureux, agité, anxieux, agressif, incontrôlable, émotionnellement instable, indifférent, etc.
    • la nature du patient - retiré, susceptible, agressif, jaloux, suspicieux, etc.
    • comportement du patient - agressif, incontrôlé, inadéquat, asocial, etc.

    Bilan neurologique

    L'état neurologique est évalué par un neurologue. Le spécialiste évalue les réflexes du patient, la réaction des pupilles à la lumière, leur taille, la coordination des mouvements, la présence de tremblements, etc. L'examen du patient permettra d'éliminer de nombreuses pathologies présentant des symptômes similaires - tumeurs au cerveau, paralysie supranucléaire progressive, maladie de Parkinson, etc.

    La maladie de Pick peut être accompagnée de troubles extrapyramidaux, qui se manifestent par une instabilité posturale (incapacité à maintenir l'équilibre) avec des chutes fréquentes, un syndrome asymétrique aigue-rigide (troubles moteurs, se traduisant par une augmentation du tonus musculaire, un ralentissement et une pauvreté des mouvements actifs).

    Évaluation de l'état mental

    L'évaluation de l'état mental vise à étudier la personnalité du patient, ses fonctions cognitives et comportementales.

    Une étude de l’état mental du patient comprend:

    • Evaluation de la sphère cognitive (sphère intellectuelle-ménagère). L'évaluation de la sphère cognitive comprend l'analyse de la perception, de la pensée, de la mémoire, de l'attention du patient. Le trouble de la perception est évalué lors de l'observation du comportement du patient lorsqu'il pose des questions sur sa maladie. L'évaluation de la pensée vous permet de définir le rythme des processus de pensée (ralentissement, accélération), d'identifier la présence de sagesse et de détails infructueux, de déterminer le vocabulaire. Pour étudier les processus de pensée, il est demandé au patient de relire l'histoire qu'il a entendue, d'insérer les mots manquants dans le texte (test d'Ebingaus). L'évaluation de la mémoire est réalisée en interrogeant le patient sur des événements récents ou lointains, des tests sont effectués avec la mémorisation de nombres ou d'objets, le patient lit une histoire courte 45 minutes après la lecture (test de Wexler). L'attention du patient (capacité de concentration, distribution d'attention, changement d'attention) est évaluée lorsqu'il lui parle ou qu'il effectue des tâches mathématiques.
    • Evaluation de la sphère émotionnelle. Le médecin évalue l'état émotionnel du patient lors de la conversation avec lui et lors de l'exécution de tâches. En outre, un spécialiste peut directement demander au patient son humeur, combien de fois il est contrarié ou pleure, quels sont ses projets pour l’avenir. Cela révélera des symptômes dépressifs (humeur dépressive, retard psychomoteur, déficience cognitive, apathie), des troubles anxieux et autres.
    • Evaluation de la sphère comportementale (motor-volitional). L'analyse du comportement est également effectuée lorsque vous parlez à un patient. Le médecin évalue l'apparence du patient, son comportement social, son humeur, son adéquation, etc.
    • Évaluation de la sphère de conscience. L'analyse de la sphère de conscience vise à évaluer la prise de conscience par le patient du lieu, de l'heure, du sujet, des critiques sur son état et sa maladie.

    Diagnostics instrumentaux

    Le diagnostic instrumental permet de visualiser les lésions cérébrales, leur localisation, leur taille et leur prévalence.

    Études instrumentales

    Méthode

    L'essence de la méthode

    Que révèle?

    Tomographie

    La tomographie par ordinateur est une méthode de balayage couche par couche des rayons X de la zone étudiée.

    La tomodensitométrie dans la maladie de Pick révèle une atrophie du cortex cérébral dans le lobe frontal et / ou le lobe temporal.

    Imagerie par résonance magnétique

    L'imagerie par résonance magnétique est basée sur l'enregistrement de la réponse électromagnétique de noyaux atomiques d'hydrogène dans les cellules du corps exposées à un champ magnétique de haute intensité.

    Cette méthode de recherche révèle l'atrophie du cortex cérébral dans les lobes frontal et temporal, l'expansion des espaces sous-arachnoïdiens, la diminution de la densité de la substance cérébrale dans le lobe frontal et le lobe temporal du cerveau.

    Électroencéphalographie

    L'électroencéphalographie (EEG) est une méthode d'enregistrement de l'activité électrique du cerveau avec un électroencéphalographe et des électrodes spéciales installées sur le cuir chevelu.

    La maladie de Pick entraîne une diminution de l'activité bioélectrique des lobes frontal et temporal du cerveau, provoquée par une atrophie du cortex.

    Tomographie par émission de positrons

    La tomographie par émission de positrons repose sur le suivi par un appareil spécial (scanner PET) de la répartition dans les tissus de produits radiopharmaceutiques - substances biologiquement actives, marquées avec un radio-isotope émetteur de positrons. Les produits radiopharmaceutiques sont injectés dans la veine et se propagent par la circulation sanguine dans tout le corps.

    La tomographie par émission de positons révèle des foyers d'hypoperfusion (diminution de la circulation sanguine) et / ou du métabolisme dans la région des lobes frontaux et / ou temporaux du cerveau.

    Choisissez le traitement de la maladie

    La maladie de Pick ne peut pas être complètement guérie, mais la thérapie peut considérablement améliorer l’état du patient, sa qualité de vie et ralentir le développement de troubles organiques du cerveau et de démence.

    Le traitement de la maladie de Pick est divisé en:

    • traitement médicamenteux;
    • traitement non médicamenteux.

    Traitement médicamenteux

    La pharmacothérapie vise le traitement symptomatique, c’est-à-dire l’élimination de ses symptômes. Le traitement étiologique (traitement visant à éliminer la cause de la pathologie) n'existe pas actuellement.

    Traitement médicamenteux

    Groupe de drogues

    Représentants du groupe

    Le mécanisme de l'action thérapeutique

    Des indications

    Médicaments glutamatergiques

    • mémantine.

    Les médicaments glutamatergiques aident à ralentir les processus neurodégénératifs (processus qui détruisent les cellules du système nerveux), à normaliser l'activité mentale, à améliorer la capacité de concentration et de mémoire, à réduire la fatigue et à éliminer les symptômes de la dépression.

    • violation du comportement;
    • dysfonctionnement du système nerveux central, se manifestant par la fatigue, l'apathie, une altération de la mémoire et une concentration de l'attention, la capacité de se servir soi-même;
    • démence.

    Neuroleptiques atypiques

    • la quétiapine;
    • la clozapine.

    Les antipsychotiques atypiques ont un effet sédatif, arrêtent l'agression, l'état agité, corrigent la labilité émotionnelle et les troubles du comportement.

    • comportement agressif;
    • la dépression;
    • désinhibition;
    • retard mental.

    Anticonvulsivants

    • la gabapentine;
    • valproates

    Les anticonvulsivants stabilisent et augmentent la teneur en GABA (acide gamma-aminobutyrique), qui a un effet inhibiteur sur le système nerveux central. Causer un effet calmant, contribuer à la suppression de la peur et de l'anxiété, améliorer l'état mental du patient.

    • comportement antisocial;
    • désinhibition;
    • désinhiber le comportement sexuel avec la démence;
    • agitation (agité, état agressif) avec démence.

    Antidépresseurs du groupe des inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine

    • la sertraline;
    • le citalopram;
    • la paroxétine.

    La cause de la dépression est l’absence de neurotransmetteur (substance chimique biologiquement active qui assure la transmission d’une impulsion électrochimique entre les cellules nerveuses - neurones) de la sérotonine. Les préparations de ce groupe d'antidépresseurs contribuent au blocage de la recapture de la sérotonine par les cellules nerveuses qui la sécrètent, ce qui contribue à l'accumulation de sérotonine dans la fente synaptique - le site de contact entre neurones.

    • dépression dans la démence;
    • anxiété avec démence.

    Traitement non médicamenteux

    Le traitement non médicamenteux vise à améliorer les fonctions cognitives du cerveau - perception et analyse des informations, mémorisation, stockage des informations, capacité à apprendre et à appliquer les compétences acquises, afin de corriger les symptômes comportementaux et psychopathologiques de la démence. La thérapie procure au patient un confort psychologique et son adaptation à l'environnement social.

    La régularité du traitement non médicamenteux revêt une grande importance. Pour un bon résultat et sa fixation, les patients présentant une pathologie Pick sont formés quotidiennement. Le médecin traite le patient avec gentillesse, le félicite pour ses réalisations, explique patiemment et écoute attentivement le patient. Le patient doit se sentir à l'aise et calme. Pour les classes sont exclus les dessins d'enfants, des chansons et des quatrains.

    Les traitements non médicamenteux contre la maladie de Pick et la démence comprennent:

    • Tenir un journal. Le patient est invité à tenir un journal et à enregistrer tous les événements qui s'y déroulent, les événements vécus et les émotions qui y sont liées. Tenir un journal forme les capacités mentales du patient et contribue à la fixation et à l'analyse de l'actualité. Également dans le journal, le patient peut rejeter les émotions négatives accumulées, ce qui aide à se débarrasser des sentiments et de la peur.
    • Entraînement cognitif. L'entraînement cognitif est un exercice conjoint (ou de groupe) visant à développer la mémoire, les processus de pensée, la perception et l'analyse des informations reçues. Lors de la formation, ils participent à la lecture et à la discussion communes des informations lues, à la mémorisation des quatrains, au travail avec des cartes spéciales, à l'analyse de dictons, etc.
    • Formation biographique. La formation biographique vise à conserver des souvenirs du passé, progressivement effacés de la mémoire. On demande au patient de raconter sa vie - où il est né, a grandi, où il a étudié et travaillé. On lui montre également des photos et des vidéos des archives de la famille. Dans la maladie de Pick, les patients ne reconnaissent que rarement leurs proches et n'oublient pas leur passé. Mais cette pratique permet au patient de provoquer des émotions positives.
    • Psychothérapie comportementale. La thérapie comportementale est basée sur le développement des réflexes conditionnés du patient et sur la suppression du comportement négatif ou de la réaction à quelque chose. Cette pratique de la psychothérapie comportementale est basée sur le travail de Cohen - Mansfield - "le modèle de l’agitation (état excité, excitation) en tant que réaction à des besoins non satisfaits". Autrement dit, si vous ne recevez pas le désir et le mécontentement par rapport à vos besoins, le patient commence à se comporter de manière agressive, tombe dans la dépression, pour cela, le psychothérapeute étudie le comportement du patient, analyse son journal et identifie les facteurs qui provoquent une réaction particulière du patient et modifie la nature de son comportement. La thérapie comportementale a pour objectif de modifier l’attitude du patient à l’égard de facteurs spécifiques ou de créer des conditions de confort optimales, en éliminant les facteurs irritants.
    • Art thérapie. La thérapie par l'art vise à améliorer l'état émotionnel du patient, la lutte contre la dépression, l'acquisition de nouvelles compétences, la formation de la mémoire. L'art-thérapie comprend le chant, le dessin, la modélisation à partir d'argile ou de plâtre, la visite de galeries d'art.
    • Musicothérapie. La musicothérapie consiste à écouter des mélodies et des chansons ou à jouer d'un instrument de musique, à chanter. La musique a un effet calmant sur le patient, provoque des émotions positives et la paix. Les cours de musique et de chant améliorent les fonctions cognitives du cerveau, corrigent les troubles comportementaux et psychopathologiques.
    • Aromathérapie. L'aromathérapie s'est établie comme méthode efficace de traitement de la démence. Pour la thérapie, des huiles essentielles sont utilisées, qui sont injectées dans le corps sous forme d'inhalations, de crèmes, de massages, de bains. En aromathérapie pour démence, on utilise l'huile essentielle d'orange, l'huile essentielle de bergamote, l'huile de lavande, l'huile de mélisse, l'huile essentielle d'ylang-ylang, etc., principalement dans les domaines suivants: régulation de l'activité du système nerveux central, réduction de l'anxiété dans la dépression, efficacité accrue, activation du processus de réflexion et de la mémoire, effet sédatif modéré.
    • Zoothérapie (zoothérapie, zoothérapie). La zoothérapie est une méthode de psychothérapie basée sur la communication du patient avec les animaux. Cette pratique peut réduire l'irritabilité et l'agressivité, provoquer des émotions positives et encourager la responsabilité.
    • Psychothérapie avec utilisation de mesures de réadaptation pour l’adaptation sociale. Ce type de thérapie comprend différents types de divertissement - sports, danse, théâtre. Le but de la méthode est l’adaptation sociale, la satisfaction du besoin de communication, une activité physique modérée.

    Choisissez la prévention des maladies

    Puisque la cause exacte de la maladie de Pick n'est pas connue, il n'y a aucune prévention de cette maladie. Par conséquent, les médecins ne peuvent donner que des recommandations générales pour prévenir l'apparition de pathologies cérébrales et promouvoir l'amélioration des fonctions cognitives.

    Pour prévenir la maladie Pick and Dementia, il vous faut:

    • bien manger - il est important d’enrichir le corps en vitamines, en minéraux et en acides gras oméga-3;
    • Maintenir le poids dans la fourchette normale - la surcharge pondérale contribue à l'apparition du diabète, de l'hypertension, des varices, de la thrombose, etc.
    • mener une vie active - le sport est l’un des principaux moyens de prévenir la démence et contribue au renforcement général du corps, en saturant les cellules du cerveau en oxygène et en améliorant la mémoire;
    • renoncez aux mauvaises habitudes - l'alcool, les drogues, le tabagisme contribuent aux dommages causés aux cellules du cerveau et aux fonctions cognitives;
    • constamment former le cerveau - les mots croisés, les énigmes, la lecture et le comptage contribuent au fonctionnement normal du cerveau;
    • apprendre constamment - apprendre quelque chose de nouveau (apprendre des langues étrangères, jouer des instruments de musique, conduire une voiture, apprendre à danser) implique différentes régions du cerveau, créant de nouvelles connexions neuronales contribuant à l'amélioration des fonctions cognitives du cerveau, améliorant la mémoire, augmentant l'estime de soi;
    • passez plus de temps avec votre famille et vos amis - toute activité sociale améliore les fonctions cognitives du cerveau, empêche l’émergence de l’apathie, abulia;
    • éviter le stress - le stress perturbe l'activité normale du corps, y compris du cerveau;
    • visiter la nature plus souvent - des études montrent que l'air pollué des villes contribue au stress oxydatif des tissus cérébraux, ce qui augmente le risque de dommages toxiques et la survenue de démences;
    • se soumettre périodiquement à un examen médical - il est préférable de prévenir la maladie et un traitement rapide est plus efficace et contribue à réduire le risque de complications;
    • surveillez votre santé - observez scrupuleusement les recommandations du médecin dans le traitement de l'hypertension artérielle, du diabète, des accidents vasculaires cérébraux et d'autres pathologies;
    • éviter les blessures à la tête - les blessures contribuent aux dommages causés aux cellules du cerveau.

    La maladie de Peak est-elle traitée avec des remèdes populaires?

    La maladie de Pick ne se prête pas à un traitement médical, chirurgical ou physiothérapeutique, et la médecine traditionnelle ne fait pas exception. Le traitement avec des médicaments traditionnels vise à améliorer la circulation sanguine et la fonction cérébrale, à améliorer la mémoire et d'autres fonctions cognitives du cerveau, à améliorer le sommeil et à réduire les effets secondaires des médicaments.

    Les remèdes populaires peuvent être utilisés pour un traitement symptomatique complexe. Il est important de se rappeler que le traitement auto-dirigé et non contrôlé peut aggraver l’état du patient. Par conséquent, avant de commencer le traitement, il est nécessaire de consulter un médecin. Le traitement avec des remèdes populaires ne devrait pas être la principale méthode de traitement, car la maladie de Pick nécessite un traitement sérieux avec des médicaments sous la surveillance constante du médecin traitant.

    Dans la pathologie de Peak pour la préparation de décoctions et de teintures utilisées:

    • Le ginseng Le ginseng aide à éliminer la fatigue mentale et physique, a un effet calmant, élimine l'anxiété, stimule la saturation en oxygène des cellules cérébrales, améliore la mémoire. Le ginseng est utilisé sous forme de teinture de racine sèche ou de racine fraîche. Trente grammes de poudre de racine de ginseng sèche sont versés avec 1 litre d’alcool à 40% ou à 50% et laissés pendant un mois. Accepter après avoir mangé 50 millilitres pendant 2,5 mois. La racine de ginseng fraîche est lavée et broyée dans un mélangeur. Cent grammes de la suspension obtenue sont dilués avec 1 litre d'alcool à 40% ou à 50% et insistent pendant 4 semaines, en remuant de temps en temps la teinture. La teinture obtenue est filtrée et prise 50 ml après un repas pendant un mois.
    • Calotte baïkalienne. Skullcap aide à améliorer les performances mentales et physiques, à améliorer la circulation sanguine dans le cerveau, a également un effet sédatif modéré, améliore le métabolisme dans les cellules du système nerveux et les protège des effets négatifs des facteurs pathogènes. Pour préparer la teinture de skullcap, vous devez mélanger 50 grammes de racine hachée et 500 millilitres d'alcool éthylique (70%). Insister pendant 2 mois, en secouant de temps en temps la teinture. Prendre 30 gouttes avant les repas trois fois par jour pendant 2 mois. Pour préparer le bouillon, on verse 20 g de racine coupée dans 300 ml d’eau bouillante et cuit au bain-marie pendant une demi-heure. Le bouillon obtenu insiste 1 heure, filtré et divisé en 3 parties égales. Acceptez 1/3 bouillon 3 fois par jour pendant 1,5 à 2 mois.
    • Citronnelle La citronnelle a un effet tonique sur les vaisseaux du cerveau, améliore les fonctions cognitives du cerveau dans la démence. Pour préparer la perfusion, verser 200 ml d’eau bouillante sur les fruits secs ou frais (1 cuillère à soupe) et laisser infuser pendant 2 heures. Prendre à jeun 2 cuillères à soupe 4 fois par jour. Pour préparer la teinture, mélangez les fruits secs broyés avec de l'alcool à 95% dans un rapport de 5: 1. Insister jusqu'à 2 semaines dans un endroit sombre et frais. Prendre 25 gouttes avant les repas jusqu'à 3 fois par jour.
    • Hypericum Le millepertuis améliore la circulation sanguine dans le cerveau, normalise la mémoire et a un effet antidépresseur. Pour faire une décoction, versez 200 ml d'eau chaude dans l'herbe de millepertuis. Chauffé au bain-marie pendant une demi-heure, sans bouillir. Refroidissez, filtrez et prenez 15 millilitres trois fois par jour avant les repas.
    • Rose Musquée La rose musquée a un effet tonique, renforce le système immunitaire et améliore la mémoire. Pour préparer le bouillon à partir des hanches, vous devez verser 20 grammes de baies avec 200 ml d'eau et faire bouillir pendant 20 minutes. Bouillon insister pendant la journée, filtrer et prendre 100 millilitres avant les repas 2 fois par jour.
    • Ginkgo biloba Le ginkgo biloba normalise la circulation sanguine dans le cerveau, augmente la concentration, accélère les processus de pensée. Pour préparer le bouillon, mélangez 1 cuillère à soupe d'herbe hachée de ginkgo biloba et 200 ml d'eau bouillante. Le mélange résultant est chauffé au bain-marie pendant 15 minutes. Ensuite, le bouillon est infusé pendant 30 minutes, filtré et pris 1/3 du bouillon trois fois par jour avant de manger pendant 1 mois. Pour la préparation de la teinture mélangée de feuilles de ginkgo biloba et d'alcool à 40% dans un rapport de 1:10, insister pendant 14 jours. Prendre 10 à 15 gouttes, diluées dans 100 ml d'eau deux fois par jour avant de manger pendant un mois.

    Quelle est la différence entre la maladie de Pick et la maladie d'Alzheimer?

    La maladie de Pick se distingue de la maladie d'Alzheimer par l'âge des patients au début de la pathologie, la cause de la maladie, la localisation des processus pathologiques dans le cerveau, les symptômes, etc. La maladie de Pick est une maladie évolutive neurodégénérative chronique, une démence présénile (présénile) avec un lobe frontal et un lobe temporal principalement affectés lobes cérébraux. La maladie d'Alzheimer est une maladie neurodégénérative progressive chronique, la démence sénile.

    Caractéristiques distinctives de la maladie de Pick de la maladie d'Alzheimer

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