La maladie de Pick est une maladie rare, généralement chronique et progressive du système nerveux central. Elle est généralement retrouvée entre 50 et 60 ans et se caractérise par une destruction et une atrophie du cortex cérébral principalement dans la région des lobes frontaux et temporaux.

Elle s'accompagne cliniquement de symptômes de démence présénile totale et de désintégration de la parole sous forme de violations de la pensée et de la perception logiques, d'aphasie et d'amnésie, ainsi que d'apathie et de troubles extrapyramidaux.

D'après des symptômes cliniques similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer (Alzheimer), l'examen histologique du tissu cérébral révèle des inclusions inhabituelles dans les neurones. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, cette maladie est plus maligne et entraîne rapidement la désintégration de l'individu.

Dans la pratique clinique et dans la littérature, il existe des synonymes de la maladie de Pick - «syndrome de Pick», «atrophie de Pick», «sclérose lobaire», «atrophie présentative limitée du cerveau». Nommé d'après le psychiatre et neurologue tchèque Arnold Pick, qui a décrit ses symptômes. Selon la Classification internationale des maladies de l'OMS, la révision X est classée dans la rubrique «Atrophie cérébrale limitée G31.0».

Les sources

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Maladie de Niemann Pick, maladie de Niemann Pick de type C, Maladie de Niemann Pick, maladie de Niemann Pick, maladie de Pick, pic de cavalerie, formule de Pick, pic (Chili), rue Wilhelm Pick.

Choisissez la maladie

PICK ILLNESS (A. Pick, psychiatre et neuropathologiste tchèque, 1851 - 1924; syn. Atrophie maximale) - une maladie évolutive caractérisée par le développement de la démence totale et la désintégration de la parole, principalement expressive.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1892 par Peak, qui le considérait comme une maladie indépendante de la forme précoce et atypique de démence sénile (voir). L'indépendance nosologique de la maladie a été cliniquement prouvée par un certain nombre de chercheurs dans les années 20-30. 20 po Le plus raisonnable est P. b. à la soi-disant. aux atrophies systémiques - au groupe des maladies héréditaires et dégénératives du système nerveux avec le caractère progredient patol, processus et sa diverse localisation. À la classification des maladies mentales de la fin de l'âge P. b. généralement combiné dans le groupe des démences préséniles avec d'autres, se manifestant également principalement à l'âge présénile et aux processus atrophiques conduisant à la démence: avec la maladie d'Alzheimer (voir la maladie d'Alzheimer), la maladie de Jacob-Creutzfeldt (voir la maladie de Creutzfeldt-Jacob, la chorée), La chorée de Huntington). Une telle association, malgré les différences nosologiques entre elles, semble légitime en raison de la similitude générale de leurs manifestations cliniques (tendance à développer une démence et perturbation des fonctions corticales supérieures) et morphologiques (développement de modifications atrophiques dans le cortex et les structures sous-corticales du cerveau).

L'âge moyen des patients de Krom est une manifestation de la maladie, entre 53 et 55 ans (il existe toutefois des cas d'apparition précoce et ultérieure de la maladie).

Le contenu

Tableau clinique

La maladie se développe, en règle générale, progressivement et progressivement. Dans la plupart des cas, P. b. Cela commence par l'affaiblissement des formes supérieures d'activité intellectuelle et des changements de personnalité, dont le caractère est en corrélation avec la localisation prédominante du processus atrophique. En cas de défaite isolée ou prédominante du pôle et de convexité des lobes frontaux, prédominance croissante, léthargie, indifférence, apathie, aspiration, ennui émotionnel, altération générale de l’activité mentale, de la parole et de la motricité, avec dissociation entre l’extinction des impulsions spontanées et la préservation relative de leur excitabilité de l’extérieur. Avec la sévérité de l'atrophie du cortex orbital (basal), il y a perte de tact et de distance, désinhibition des instincts inférieurs, euphorie, perte de la critique avec préservation relative de la mémoire et de l'orientation (syndrome pseudo-paralytique). Avec la prévalence de changements atrophiques dans les lobes temporaux, les premiers stéréotypes de la parole, des actions et des mouvements se produisent. Dès le début, l'intellect souffre, en particulier des processus les plus complexes, abstraits, généralisants, intégrateurs. La productivité et la mobilité de la pensée, de la critique et du niveau de jugement sont en baisse constante. Avec la progression de la maladie, la démence totale se développe de plus en plus (voir). C’est seulement à ce moment-là que le véritable affaiblissement de la mémoire se produit, alors que dans les premiers stades de la maladie, la perte de mémoire est essentiellement «apparente», c’est-à-dire l’indifférence et la passivité des patients.

Les syndromes initiaux atypiques suivants sont relativement rares: syndromes asthéniques et asthéno-dépressifs avec plaintes de faiblesse, maux de tête, vertiges, troubles du sommeil; syndromes présentant un développement inhabituellement précoce de troubles focaux, en particulier aphasiques (voir Aphasia); les syndromes avec une prédominance de troubles psychotiques au début du processus - le plus souvent avec des idées délirantes de persécution, de jalousie, de dommages (voir absurdité), qui, en raison du comportement incorrect des patients, font souvent soupçonner la présence d'un processus schizophrénique; syndromes dans lesquels de vrais troubles de la mémoire sont détectés très tôt. Malgré le caractère atypique de l'image initiale de la maladie, l'évolution ultérieure ne s'écarte généralement pas du stéréotype typique de P. b.

Dans le coin déplié, le tableau de la maladie (appelé deuxième stade de développement par certains chercheurs), des troubles des fonctions corticales supérieures et divers symptômes, principalement extrapyramidaux, se manifestent parallèlement à la démence progressive. Dans le même temps, la caractéristique de la déhmentie reste chez P. sa coloration «focale» se présente soit sous la forme d'un degré ayant atteint son intensité maximale, soit sous la forme d'une proéminence de comportements pseudo-paralitaires ou stéréotypés.

Parmi les troubles focaux, la désintégration de la parole se caractérise par les caractéristiques suivantes: la parole s’appauvrit progressivement, l’assentiment complet de la parole vient ("silence apparent" après la phase précédente de "refus de parler"). Il y a (généralement modéré) des chutes amnésiques-aphatiques, et dans le domaine du langage impressionnant, il souffre. arr. la compréhension des sens avec la préservation de la parole répétée (type transcortical d'aphasie sensorielle). Manifestations caractéristiques de la déficience de la parole chez P. b. - écholalie croissante, parfois associée à une echopraxie (voir Syndrome catatonique) et à un palilia (trouble de la parole sous forme de répétitions multiples de phrases, mots ou syllabes individuels) et à une place qui occupe une place croissante dans la parole de patients stéréotypes, soi-disant. "Debout" se met à tourner pour finalement devenir la seule production de parole des patients (les "statuts" automatisés se présentent sous la forme de formules de parole sans signification communicative). La "position debout" se manifeste dans l'écriture, dans les habiletés motrices et le comportement (stéréotypes moteurs). Il existe des troubles apractiques (voir Apraxia) qui n’atteignent généralement pas la gravité caractéristique de la maladie d’Alzheimer. Il y a aussi des cas qui se produisent avec des obsessions prononcées. Contrairement aux autres processus atrophiques, les épisodes psychotiques de types exogènes (délire, délire, etc.) sont extrêmement rares.

En plus des troubles des fonctions corticales supérieures, dans un coin élargi, l’image de P. b. il existe également divers symptômes de nevrol (attaques de "perte de tonus" sans convulsions et perte de conscience); syndromes amyostatiques-hyperkinétiques de gravité variable; diverses hyperkinésies sous-corticales (voir), notamment des symptômes de type choréo et athétoïde, et pyramidaux (voir Système pyramidal), souvent unilatéraux, lors de la transition du processus atrophique vers le gyrus central antérieur.

Pour la phase finale P. b. Les symptômes de la paralysie pseudobulbaire (voir) sont caractéristiques - pleurs violents, rire ou grimaces, ainsi que divers automatismes et réflexes saisissants et oraux. Au stade terminal, une cachexie survient (voir), les patients deviennent complètement impuissants, inaccessibles à tout contact; la parole et tout autre signe d'activité mentale disparaissent complètement.

Étiologie et pathogenèse

Étiologie et pathogenèse de P. b. insuffisamment étudié. De nombreux chercheurs attribuent cela à des maladies héréditaires, d'autres pensent que dans une proportion significative des cas, le caractère héréditaire de la souffrance n'est pas prouvé. Nombreux cas de mariage conjugal P. b. avec l'accumulation prédominante de secondes instances dans la génération du proband. On connaît des familles dans lesquelles, en plus de P. b., D’autres formes dégénératives héréditaires ont été observées (y compris la chorée de Huntington). Des facteurs externes, par exemple blessures, infections, jouent, apparemment, ne font que provoquer ou pondérer.

Anatomie pathologique

Changements pathologiques chez P. b. caractérisé par une atrophie sélective de ch. arr. cortex et matière blanche des hémisphères cérébraux. Parfois, l’atrophie, dans une moindre mesure, capture les nœuds sous-corticaux et les sections de tige. Faire la distinction entre l’atrophie à prédominance frontale (Fig. 1) et les lobes temporaux associe souvent leur défaite. Les lobes pariétaux sont souvent impliqués dans le processus, mais leur défaite isolée, ainsi que l’atrophie des lobes occipitaux, est extrêmement rare. Lorsque l'atrophie des lobes frontaux, le gyrus précentral reste généralement intact. L'atrophie se développe généralement dans les zones symétriques des deux hémisphères, parfois plus prononcées à gauche et très rarement dans l'hémisphère droit.

Il y a des modifications histologiques marquées du noyau, des modifications dystrophiques des cellules nerveuses sous forme de rides, atrophie, dégénérescence lipofusque, se terminant par une cytolyse (voir) et aboutissant à une vidange nette et parfois focale, qui s'accompagne d'un glissement de remplacement prononcé en raison principalement de la prolifération astrocytes et oligodendrogliocytes (voir Gliosis). La dévastation cellulaire est particulièrement visible dans les couches supérieures (II-IIIa) du cortex cérébral (Fig. 2). Les signes caractéristiques de P. b. Sont l’apparition de cellules en forme de ballon gonflées avec une chromatolyse centrale et une ectopie du noyau (Fig. 3a) ressemblant à des neurones avec une stimulation primaire au cours d’une réaction axonale, se transformant parfois en cellules homogènes super gonflées, ainsi que l’apparition de neurones avec le cytoplasme Argentophilic inclusions sphériques - corps de prélèvement (Fig. 3, b). Selon Escheroll (R. Escourolle, 1956), des cellules gonflées sont retrouvées dans environ 60% des cas de P. B., Alors que les inclusions argentophiles - dans 20% des cas. La localisation prédominante des cellules gonflées - couches III - V du cortex, neurones à inclusions argentophiles - le plus souvent à l’hippocampe. Cependant, ces changements peuvent se produire dans toutes les structures cérébrales ayant subi une atrophie et même dans les cellules souches du cerveau.

L'image au microscope électronique de cellules gonflées et de neurones avec des inclusions d'argentophiles est caractérisée différemment. Certains chercheurs ne trouvent pas de différences ultrastructurales entre ces deux types de dommages neuronaux, d'autres indiquent que les inclusions d'argentophiles sont formées par des réseaux irréguliers de neurofilaments en prolifération et de granules de lipofuscine, et que l'ultrastructure cytoplasmique de neurones enflés est représentée par des zones étendues contenant du matériel granulaire, des neurotubules dispersés et des mitochondries modifiées. neurofilaments (voir. Cellule nerveuse).

Les changements dans les fibres de myéline sont exprimés dans le gonflement en forme de fuseau et sphérique des gaines de myéline, la dégradation de la myéline et la démyélinisation, parfois un gonflement des cylindres axiaux. L'avis sur l'endommagement primaire des fibres chez P. est exprimé. Les modifications vasculaires se manifestent par une altération de la perméabilité des parois des vaisseaux sanguins, une fibrose des petites artères et des capillaires.

Le diagnostic

Dans la plupart des cas, le diagnostic repose sur l'analyse du coin, des caractéristiques et du stéréotype de la maladie. Une pneumoencéphalographie est présentée à partir de méthodes paracliniques permettant d'exclure le processus tumoral: sur les lobes atrophiques du cerveau, l'accumulation d'air est détectée en combinaison avec une hydrocéphalie interne. L'électroencéphalogramme (voir Électroencéphalographie), qui est moins important que dans la maladie d'Alzheimer, est dominé par des courbes de faible amplitude avec des différences régionales lissées. Dans le liquide céphalo-rachidien (voir), il existe chez certains patients des modifications nettement marquées (augmentation modérée de la protéine totale, réactions positives à la globuline, petites dents dans la réaction de Lange).

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres processus atrophiques, et en premier lieu avec la maladie d'Alzheimer (voir Maladie d'Alzheimer), dans laquelle, dès le stade initial, la mémoire, l'orientation ou le décompte sont progressivement violés, avec P. b. ces types d'activités mentales persistent généralement longtemps. Avec le développement précoce et prononcé du syndrome neuro-sous-cortical et la symptomatologie (sévérité du syndrome amiostatique, présence de contractions choréo-similaires et autres hyperkinésies), il peut être nécessaire de faire la différence avec la maladie de Parkinson (paralysie tremblante) et la chorée de Huntington (voir Huntington chorée). En présence d'une frustration initiale atypique, P. b. différencier par processus athéroscléreux en diffusion, chez Krom, en règle générale, la profondeur des modifications de la personnalité n'est pas exprimée.

Traitement

Aux premiers stades de la maladie, on obtient un effet temporaire favorable en procédant à un échange (dans les 2-3 mois) avec de l'aminalone (jusqu'à 3-4 g par jour) ou du nootropil (jusqu'à 2-3 g par jour). Dans les formes psychotiques de la maladie (états délirants ou hallucinatoires, état anormal), de petites doses de neuroleptiques (aminazine, neuleptil) sont prescrites.

Le pronostic est mauvais; durée moyenne P. b. - 6-8 ans. L'invalidité est perdue tôt et complètement; déjà à un stade relativement précoce de l'évolution de la maladie, les patients doivent rester en permanence dans un hôpital psychiatrique. Au stade terminal de la mort se produit dans un état de marasme (voir) ou de maladies intercurrentes.

La prévention n'est pas développée.

Bibliographie: Guide multivolume de l'anatomie pathologique, éd. A.I Strukova, volume 2, p. 601, M., 1962; Tsivilno V.S. à la pathomorphologie de la maladie de Pick, Zhurn, neuropathe et psikhiat., T. 57, century. 4, s. 534, 1957, bibliographie; Shternberg E. Ya. Clinique de démence de l'âge présénile, L., 1967; lui, psychiatrie gérontologique, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Rome, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. Constatations dans Maladie de Pick, Progr. Neuropathe., V. 2, p. 421,1973; Constantinidis J., Richard J. a. Maladie de Tissot R. Pick, Europ. Neurol., V. 11, p. 208, 1974, bibliographie; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Choisissez A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prague. méd. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, T., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer et Morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die "systématicien Atrophien", Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; L’atrophie de Stertz G. Pick, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.


E. Ya Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Maladie maximale

Le contenu
Introduction
La définition
Espèces

Les causes de la violation

Manifestations et signes caractéristiques

Un diagnostic opportun - le premier pas vers le succès

Différenciation de la maladie d'Alzheimer

Comment aider le patient et quelles sont ses chances

Conclusion
Références
Glossaire


Introduction
La maladie a été décrite par A. Pick en 1892, qui a donné une caractéristique clinique de la démence avec aphasie progressive, apparaissant comme une manifestation de l’atrophie cérébrale progressive. Des modifications neuromorphologiques ont été introduites quelques années plus tard par A. Alzheimer (1910, 1911), qui a isolé les cellules et les petits corps de Pick et a souligné leur combinaison avec une atrophie cérébrale locale dans la région des lobes frontaux et temporaux.

Auparavant, A. Peak et ses autres contemporains considéraient initialement ces cas comme une variante atypique de la démence sénile.L'hypothèse selon laquelle la démence décrite par A. Peake était une forme clinique nosologiquement indépendante avait été suggérée pour la première fois par Richter (1918). Cette hypothèse a été confirmée dans de nombreuses publications des années vingt et trente. Par la suite, l'autonomie de la maladie de Pick a été confirmée par des études cliniques et anatomiques soigneusement réalisées.

Au cours de la dernière décennie, des idées cliniques sur la maladie de Pick ont ​​été développées. Après qu'il soit devenu évident que seul un nombre relativement petit de cas de la maladie était accompagné de signes neuropathologiques classiques, cellules de Pick et Peaux, plusieurs autres termes ont été proposés pour sa désignation: démence lobaire frontale de type non-Alzheimer, type démence, dégénérescence du lobe frontal.

Les informations sur la prévalence de la maladie de Pick sont plutôt limitées. Selon les données publiées dans les années 50 et 60 et fondées sur les résultats d'études anatomo-pathologiques conduites dans des hôpitaux psychiatriques, la maladie de Pick est beaucoup moins répandue que la maladie d'Alzheimer. Chez les femmes, la maladie de Pick est plus courante que chez les hommes.


La définition
En 1892, Arnold Picopod a préparé et publié une description d'un certain nombre de cas de marasme sénile, connu sous le nom de démence sénile, caractérisé par le fait qu'il y avait de plus en plus de signes de démence dans son contexte. La raison en était que les lobes temporaux et frontaux du cerveau sont dans une phase d'atrophie progressive. Par la suite, cette maladie très rare et progressive qui commence à 50 ou 60 ans est appelée la maladie de Peak. Il est moins fréquent chez les hommes que chez les femmes.

La maladie de Pick est une maladie rare, généralement chronique et progressive du système nerveux central. Elle est généralement retrouvée entre 50 et 60 ans et se caractérise par une destruction et une atrophie du cortex cérébral principalement dans la région des lobes frontaux et temporaux. L'âge moyen d'apparition est de 50 ans et la durée moyenne avant le décès est de 6 ans.
Les caractéristiques distinctives de la nature morphologique comprennent:
épuisement des zones temporales et frontales du cerveau;
atrophie du tissu nerveux passant, y compris la région sous-corticale;
des éléments du tissu nerveux qui forment les couches supérieures du cortex cérébral tombent;
modifications vasculaires légères ou absentes;
Aucun symptôme n'indique la présence de processus inflammatoires.
formations argentophiliques globulaires présentes à l'intérieur des cellules.
Il faut faire attention à la redistribution inégale du processus d'atrophie, qui se développe à partir de régions cérébrales typiques.

Espèces
Il existe deux options de pathologie: frontale - dans ce cas, l'activité de la parole diminue fortement (on peut observer la parole), temporelle - la formation stéréotypée de troubles de la parole, similaire au stéréotype similaire, qui est caractéristique de cette pathologie, mais il existe quelques différences.
Dans la première étape, les changements de personnage se produisent. Une personne devient égoïstement orientée, accomplit des actions qui ne lui sont pas typiques:
émancipation émotionnelle - la morale se déprécie.

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La maladie de Pick

Le concept, l'étiologie et la pathogenèse de la maladie de Pick en tant que maladie progressive du système nerveux central, caractérisée par la destruction et l'atrophie du cortex cérébral principalement dans la zone des lobes frontaux et temporaux. Principes de son diagnostic et de son traitement.

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Résumé de la maladie

Peak's Disease: un pas des troubles du comportement à la démence

La maladie de Pick est une maladie cérébrale plutôt rare et grave qui finit par entraîner une perte de viabilité des lobes temporaux et frontaux.

Table des matières:

Avec cette maladie, la démence se développe rapidement. Le tableau clinique ressemble à de nombreux égards à la maladie d’Alzheimer, mais ses manifestations, son intensité et ses méthodes thérapeutiques diffèrent.

Dans la maladie de Pick, le cortex cérébral s'amincit en raison de la mort des neurones. Premièrement, il y a des changements de comportement, des anomalies de la parole et, dans les dernières étapes, une démence.

La démence est...

La démence est un processus progressif et irréversible dans le cerveau, entraînant une perte d'intelligence et une diminution des autres fonctions mentales d'une personne. Cependant, la conscience au début de la maladie reste assez claire, les symptômes se développent pendant environ six mois, bien qu'il existe des cas de développement réactif de la maladie.

Provoquer la démence peut de tels facteurs:

L'espérance de vie moyenne d'un patient atteint de cette maladie ne dépasse pas en moyenne dix ans.

Le progrès rapide de la maladie

La maladie de Pick se développe rapidement. Il y a de tels stades de la maladie.

Stade initial de développement

Dans la première étape, les changements de personnage se produisent. Une personne devient égoïstement orientée, accomplit des actions qui ne lui sont pas typiques:

  • émancipation émotionnelle - les principes moraux sont dépréciés, la promiscuité sexuelle apparaît;
  • changements de la parole - le patient répète souvent les mêmes blagues et les mêmes mots;
  • perte de maîtrise de soi;
  • des troubles psycho-émotionnels - des hallucinations, un sentiment accru de jalousie, une infériorité apparaissent.

Deuxième étape

Les symptômes progressent inaperçus, peuvent survenir périodiquement, puis deviennent permanents:

  • l'apparition de l'amnésie;
  • troubles de la parole, le patient devient incapable de s'exprimer clairement à l'aide de mots, il y a un manque de compréhension de la signification du discours des autres.
  • violation de la capacité d'effectuer même les actions les plus simples;
  • déformation de la perception visuelle, auditive, tactile;
  • perte de capacité à effectuer des actions orales et écrites, le compte.

À la dernière étape, la démence prend une forme irréversible profonde. Le patient devient incapable de se servir lui-même et nécessite des soins complets.

Les causes de la violation

Les causes exactes pouvant causer la maladie de Pick n'ont pas été établies. Cependant, les facteurs susceptibles de provoquer peuvent être:

  1. L'hérédité. Très souvent, la pathologie peut être diagnostiquée chez le plus proche parent du patient.
  2. Traumatismes crâniens ayant entraîné la mort de neurones.
  3. Intoxication - dans ce cas, la mort neurale survient en raison des effets systématiques à long terme de l'alcool, des produits chimiques toxiques pour l'organisme. La même chose s'applique à l'anesthésie, qui a été utilisée à plusieurs reprises.
  4. Troubles mentaux déjà expérimentés.

Manifestations et signes caractéristiques

L’examen des patients atteints de la maladie de Pick permet d’identifier les symptômes qui se divisent en deux groupes - l’apparition de difficultés avec des troubles de la parole et du comportement oraux et écrits.

Les personnes environnantes et les proches du patient notent qu'il a des changements de personnalité négatifs.

Parmi les manifestations caractéristiques peuvent être identifiés:

  1. L'atrophie dans les parties frontales du cerveau affecte l'humeur élevée, une personne devient complètement irresponsable en matière de vie et d'observer ses devoirs. La distraction et l'inattention est observée. En outre, les patients ont souvent une émancipation sexuelle.
  2. Avec l'atrophie des lobes temporaux, les qualités opposées sont observées chez les patients - ils deviennent inutilement méfiants, il leur semble qu'ils ne sont pas nécessaires pour les autres, ils éprouvent un sentiment de solitude et d'abandon.
  3. Toute localisation d'une lésion décompose la parole, la signification de la parole devient plus simple, des expressions du même type apparaissent, la capacité de construire des phrases et de communiquer des idées, ainsi que de comprendre et d'analyser la parole des autres, est altérée. Les patients cessent de s'occuper d'eux-mêmes, ils deviennent négligés. Il y a des accès constants d'explosion émotionnelle.
  4. Au milieu du développement de la maladie, le poids du patient change de façon dramatique, l'obésité se produit, puis l'état opposé se produit: le corps est épuisé avec une faiblesse générale et une dégradation des fonctions des processus physiologiques.

On peut dire sans aucun doute que la maladie de Pick change radicalement la personnalité d’une personne.

Un diagnostic opportun - le premier pas vers le succès

Il est possible de diagnostiquer la maladie après un examen clinique et une conversation personnelle avec le patient.

En outre, le médecin doit tenir une conversation avec la famille immédiate pour identifier les phases du changement de personnalité.

Les enquêtes sont effectuées à l'aide de ces méthodes:

  • électroencéphalographie - détection de l'activité des impulsions électriques dans le cerveau; dans ce cas, un écart par rapport à la norme sera observé;
  • tomodensitométrie - examen progressif du cerveau.

Différenciation de la maladie d'Alzheimer

Peak et la maladie d'Alzheimer ont un symptôme commun - la démence. Différencier une maladie d'une autre selon les critères suivants:

  1. Différences d'âge. La maladie de Pick se développe à l'âge de cinquante ans, tandis que la maladie d'Alzheimer n'est pratiquement pas diagnostiquée avant soixante ans.
  2. Tendance à l'agression contre les parents. Les patients atteints de violation du pic, dès les premiers stades de la maladie, deviennent enclins au vagabondage, résistent à la garde de leurs proches. Chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, ces manifestations se produisent beaucoup plus tard.
  3. Tout est question de mémoire. Aux premières phases de la maladie de Pick, il n'y a pas de trouble de l'attention, une personne peut naviguer sur le terrain, effectuer un calcul mathématique. Dans le cas de la maladie d'Alzheimer, le principal symptôme sera une forte diminution de la mémoire.
  4. La question de la permissivité. Dans la maladie d'Alzheimer, les changements personnels ne se produisent pas aux stades précoces, tandis que dans la maladie de Pick, l'émancipation pathologique est révélée lorsque le patient obéit inconsciemment à ses instincts physiologiques.
  5. Troubles de la parole. Le symptôme principal de la maladie de Pick est un épuisement notable du vocabulaire. Avec la maladie d'Alzheimer à ses débuts, les troubles de la parole ne sont pas observés et le processus est plus lent.
  6. Lecture et écriture Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer perdent presque immédiatement leurs compétences en lecture et en écriture, ce qui n'est pas perdu chez les personnes atteintes de la maladie de Pick.

Comment aider le patient et quelles sont ses chances

À ce jour, les méthodes générales de traitement de la maladie de Pick n'existent pas. Tout ce que le médecin peut faire est de prescrire un traitement médicamenteux pour retarder les changements progressifs et améliorer l’état de la personne.

Cependant, la médecine moderne a ouvert cinq domaines de traitement qui vous permettent d’obtenir le plus grand effet en ralentissant la progression du processus de démence. Ceux-ci comprennent:

  1. Thérapie de substitution - inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, inhibiteurs de la monoamine oxydase, antidépresseurs. L’action de ces médicaments vise à combler le déficit cérébral de certaines substances qui cessent d’être produites en quantité suffisante à cause de l’atrophie.
  2. Neuroprotecteurs - substances neurotrophiques, bloqueurs des canaux calciques, antioxydants, facteurs de croissance. Ces médicaments aident à stimuler les cellules du cerveau. En conséquence, les processus métaboliques sont considérablement améliorés, ce qui contribue à ralentir la mort des neurones et l’atrophie du cortex cérébral.
  3. Des anti-inflammatoires sont également utilisés.
  4. Correction pharmacologique des troubles mentaux existants chez l'homme. Dans ce cas, les antidépresseurs sont prescrits, des médicaments qui suppriment l'agression.
  5. Aide professionnelle psychologique. Cette thérapie comprend la réalisation de diverses formations. Cette technique est très efficace pour ralentir la progression de la maladie.

Lors du diagnostic de cette maladie, le pronostic à vie est défavorable. Une personne devient impuissante, incapable de se servir elle-même. Elle a donc besoin d'une supervision permanente, perd ses compétences sociales et de communication et devient asociale.

Dans les cinq ans qui suivent, la maladie entraîne une dégradation morale personnelle et un déclin complet de l'activité psychophysique.

À savoir!

Assez souvent, la maladie de Pick est confondue avec la maladie de Niemann Pick. La principale différence entre ces deux maux est l'indicateur d'âge. Si le premier est détecté après cinquante ans, le second est diagnostiqué dans l'enfance, et cette affection ne s'applique pas aux troubles mentaux.

La maladie de Niemann Pick a un caractère héréditaire. Il se produit en raison d'une violation du métabolisme des lipides, à la suite de laquelle ces composés naturels s'accumulent dans le cerveau, le foie, la rate et les poumons.

Selon la forme de la maladie, les premières manifestations de la pathologie peuvent être observées chez un enfant déjà dans quelques mois ou à l'adolescence. Les pathologies chez un enfant à la naissance ne sont pas diagnostiquées.

Le mécanisme d'héritage se produit par la mutation de certains gènes. La maladie est causée par un déficit en sphingomyélanine, responsable de la dégradation des lipides. En conséquence, le processus est perturbé et les lipides s'accumulent dans les cellules, ce qui les augmente.

Le diagnostic de la maladie révèle une hypertrophie pathologique de la rate, des glandes surrénales, du foie. La couleur des organes change, devient jaunâtre et des taches apparaissent sur les poumons.

Cette section a été créée pour prendre soin de ceux qui ont besoin d’un spécialiste qualifié, sans perturber le rythme habituel de leur vie.

Résumé de la maladie

La maladie a été décrite pour la première fois en 1892 par Peak, qui le considérait comme une maladie indépendante de la forme précoce et atypique de démence sénile (voir). L'indépendance nosologique de la maladie a été cliniquement prouvée par un certain nombre de chercheurs dans les années 20-30. 20 po Le plus raisonnable est P. b. à la soi-disant. aux atrophies systémiques - au groupe des maladies héréditaires et dégénératives du système nerveux avec le caractère progredient patol, processus et sa diverse localisation. À la classification des maladies mentales de la fin de l'âge P. b. généralement combiné dans le groupe des démences préséniles avec d'autres, se manifestant également principalement à l'âge présénile et aux processus atrophiques conduisant à la démence: avec la maladie d'Alzheimer (voir la maladie d'Alzheimer), la maladie de Jacob-Creutzfeldt (voir la maladie de Creutzfeldt-Jacob, la chorée), La chorée de Huntington). Une telle association, malgré les différences nosologiques entre elles, semble légitime en raison de la similitude générale de leurs manifestations cliniques (tendance à développer une démence et perturbation des fonctions corticales supérieures) et morphologiques (développement de modifications atrophiques dans le cortex et les structures sous-corticales du cerveau).

L'âge moyen des patients de Krom est une manifestation de la maladie, entre 53 et 55 ans (il existe toutefois des cas d'apparition précoce et ultérieure de la maladie).

Le contenu

Tableau clinique

La maladie se développe, en règle générale, progressivement et progressivement. Dans la plupart des cas, P. b. Cela commence par l'affaiblissement des formes supérieures d'activité intellectuelle et des changements de personnalité, dont le caractère est en corrélation avec la localisation prédominante du processus atrophique. En cas de défaite isolée ou prédominante du pôle et de convexité des lobes frontaux, prédominance croissante, léthargie, indifférence, apathie, aspiration, ennui émotionnel, altération générale de l’activité mentale, de la parole et de la motricité, avec dissociation entre l’extinction des impulsions spontanées et la préservation relative de leur excitabilité de l’extérieur. Avec la sévérité de l'atrophie du cortex orbital (basal), il y a perte de tact et de distance, désinhibition des instincts inférieurs, euphorie, perte de la critique avec préservation relative de la mémoire et de l'orientation (syndrome pseudo-paralytique). Avec la prévalence de changements atrophiques dans les lobes temporaux, les premiers stéréotypes de la parole, des actions et des mouvements se produisent. Dès le début, l'intellect souffre, en particulier des processus les plus complexes, abstraits, généralisants, intégrateurs. La productivité et la mobilité de la pensée, de la critique et du niveau de jugement sont en baisse constante. Avec la progression de la maladie, la démence totale se développe de plus en plus (voir). C’est seulement à ce moment-là que le véritable affaiblissement de la mémoire se produit, alors que dans les premiers stades de la maladie, la perte de mémoire est essentiellement «apparente», c’est-à-dire l’indifférence et la passivité des patients.

Les syndromes initiaux atypiques suivants sont relativement rares: syndromes asthéniques et asthéno-dépressifs avec plaintes de faiblesse, maux de tête, vertiges, troubles du sommeil; syndromes présentant un développement inhabituellement précoce de troubles focaux, en particulier aphasiques (voir Aphasia); les syndromes avec une prédominance de troubles psychotiques au début du processus - le plus souvent avec des idées délirantes de persécution, de jalousie, de dommages (voir absurdité), qui, en raison du comportement incorrect des patients, font souvent soupçonner la présence d'un processus schizophrénique; syndromes dans lesquels de vrais troubles de la mémoire sont détectés très tôt. Malgré le caractère atypique de l'image initiale de la maladie, l'évolution ultérieure ne s'écarte généralement pas du stéréotype typique de P. b.

Dans le coin déplié, le tableau de la maladie (appelé deuxième stade de développement par certains chercheurs), des troubles des fonctions corticales supérieures et divers symptômes, principalement extrapyramidaux, se manifestent parallèlement à la démence progressive. Dans le même temps, la caractéristique de la déhmentie reste chez P. sa coloration «focale» se présente soit sous la forme d'un degré ayant atteint son intensité maximale, soit sous la forme d'une proéminence de comportements pseudo-paralitaires ou stéréotypés.

En plus des troubles des fonctions corticales supérieures, dans un coin élargi, l’image de P. b. il existe également divers symptômes de nevrol (attaques de "perte de tonus" sans convulsions et perte de conscience); syndromes amyostatiques-hyperkinétiques de gravité variable; diverses hyperkinésies sous-corticales (voir), notamment des symptômes de type choréo et athétoïde, et pyramidaux (voir Système pyramidal), souvent unilatéraux, lors de la transition du processus atrophique vers le gyrus central antérieur.

Pour la phase finale P. b. Les symptômes de la paralysie pseudobulbaire (voir) sont caractéristiques - pleurs violents, rire ou grimaces, ainsi que divers automatismes et réflexes saisissants et oraux. Au stade terminal, une cachexie survient (voir), les patients deviennent complètement impuissants, inaccessibles à tout contact; la parole et tout autre signe d'activité mentale disparaissent complètement.

Étiologie et pathogenèse

Étiologie et pathogenèse de P. b. insuffisamment étudié. De nombreux chercheurs attribuent cela à des maladies héréditaires, d'autres pensent que dans une proportion significative des cas, le caractère héréditaire de la souffrance n'est pas prouvé. Nombreux cas de mariage conjugal P. b. avec l'accumulation prédominante de secondes instances dans la génération du proband. On connaît des familles dans lesquelles, en plus de P. b., D’autres formes dégénératives héréditaires ont été observées (y compris la chorée de Huntington). Des facteurs externes, par exemple blessures, infections, jouent, apparemment, ne font que provoquer ou pondérer.

Anatomie pathologique

Changements pathologiques chez P. b. caractérisé par une atrophie sélective de ch. arr. cortex et matière blanche des hémisphères cérébraux. Parfois, l’atrophie, dans une moindre mesure, capture les nœuds sous-corticaux et les sections de tige. Faire la distinction entre l’atrophie à prédominance frontale (Fig. 1) et les lobes temporaux associe souvent leur défaite. Les lobes pariétaux sont souvent impliqués dans le processus, mais leur défaite isolée, ainsi que l’atrophie des lobes occipitaux, est extrêmement rare. Lorsque l'atrophie des lobes frontaux, le gyrus précentral reste généralement intact. L'atrophie se développe généralement dans les zones symétriques des deux hémisphères, parfois plus prononcées à gauche et très rarement dans l'hémisphère droit.

Il y a des modifications histologiques marquées du noyau, des modifications dystrophiques des cellules nerveuses sous forme de rides, atrophie, dégénérescence lipofusque, se terminant par une cytolyse (voir) et aboutissant à une vidange nette et parfois focale, qui s'accompagne d'un glissement de remplacement prononcé en raison principalement de la prolifération astrocytes et oligodendrogliocytes (voir Gliosis). La dévastation cellulaire est particulièrement visible dans les couches supérieures (II-IIIa) du cortex cérébral (Fig. 2). Les signes caractéristiques de P. b. Sont l’apparition de cellules en forme de ballon gonflées avec une chromatolyse centrale et une ectopie du noyau (Fig. 3a) ressemblant à des neurones avec une stimulation primaire au cours d’une réaction axonale, se transformant parfois en cellules homogènes super gonflées, ainsi que l’apparition de neurones avec le cytoplasme Argentophilic inclusions sphériques - corps de prélèvement (Fig. 3, b). Selon Escheroll (R. Escourolle, 1956), des cellules gonflées sont retrouvées dans environ 60% des cas de P. B., Alors que les inclusions argentophiles - dans 20% des cas. La localisation prédominante des cellules gonflées - couches III - V du cortex, neurones à inclusions argentophiles - le plus souvent à l’hippocampe. Cependant, ces changements peuvent se produire dans toutes les structures cérébrales ayant subi une atrophie et même dans les cellules souches du cerveau.

L'image au microscope électronique de cellules gonflées et de neurones avec des inclusions d'argentophiles est caractérisée différemment. Certains chercheurs ne trouvent pas de différences ultrastructurales entre ces deux types de dommages neuronaux, d'autres indiquent que les inclusions d'argentophiles sont formées par des réseaux irréguliers de neurofilaments en prolifération et de granules de lipofuscine, et que l'ultrastructure cytoplasmique de neurones enflés est représentée par des zones étendues contenant du matériel granulaire, des neurotubules dispersés et des mitochondries modifiées. neurofilaments (voir. Cellule nerveuse).

Les changements dans les fibres de myéline sont exprimés dans le gonflement en forme de fuseau et sphérique des gaines de myéline, la dégradation de la myéline et la démyélinisation, parfois un gonflement des cylindres axiaux. L'avis sur l'endommagement primaire des fibres chez P. est exprimé. Les modifications vasculaires se manifestent par une altération de la perméabilité des parois des vaisseaux sanguins, une fibrose des petites artères et des capillaires.

Le diagnostic

Dans la plupart des cas, le diagnostic repose sur l'analyse du coin, des caractéristiques et du stéréotype de la maladie. Une pneumoencéphalographie est présentée à partir de méthodes paracliniques permettant d'exclure le processus tumoral: sur les lobes atrophiques du cerveau, l'accumulation d'air est détectée en combinaison avec une hydrocéphalie interne. L'électroencéphalogramme (voir Électroencéphalographie), qui est moins important que dans la maladie d'Alzheimer, est dominé par des courbes de faible amplitude avec des différences régionales lissées. Dans le liquide céphalo-rachidien (voir), il existe chez certains patients des modifications nettement marquées (augmentation modérée de la protéine totale, réactions positives à la globuline, petites dents dans la réaction de Lange).

Traitement

Aux premiers stades de la maladie, on obtient un effet temporaire favorable en procédant à un échange (dans les 2-3 mois) avec de l'aminalone (jusqu'à 3-4 g par jour) ou du nootropil (jusqu'à 2-3 g par jour). Dans les formes psychotiques de la maladie (états délirants ou hallucinatoires, état anormal), de petites doses de neuroleptiques (aminazine, neuleptil) sont prescrites.

Le pronostic est mauvais; durée moyenne P. b. - 6-8 ans. L'invalidité est perdue tôt et complètement; déjà à un stade relativement précoce de l'évolution de la maladie, les patients doivent rester en permanence dans un hôpital psychiatrique. Au stade terminal de la mort se produit dans un état de marasme (voir) ou de maladies intercurrentes.

La prévention n'est pas développée.

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E. Ya Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Maladie de Pick: causes, symptômes, traitement

La maladie de Pick est une maladie qui survient dans la vieillesse et qui est associée aux processus d'atrophie de certaines parties du cerveau. Dans la plupart des cas, le processus pathologique couvre les lobes frontaux, temporaux et pariétaux. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes, mais cette différence n’est pas aussi importante que pour les autres processus atrophiques du cerveau liés à l’âge. L’espérance de vie moyenne de la maladie de Pick est de 6, parfois 8 ans, et les changements profonds dans la personnalité du patient sont déjà remarqués.

Causes de la maladie de pioche

La nature de cette maladie, ainsi que d'autres maladies du groupe des processus atrophiques dans le cerveau, reste inconnue aujourd'hui. Auparavant, il était supposé qu'il était génétiquement déterminé, mais des études récentes indiquent l'absence de changement dans le génotype des personnes atteintes de la maladie de Pick.

Les modifications du cerveau liées au vieillissement et à l’infiltration d’infections virales lentes jouent probablement un rôle.

Les troubles vasculaires qui n'ont pas encore été étudiés ont probablement une certaine importance dans le développement de la maladie.

Symptômes de la maladie de Pick

L'âge moyen d'apparition est de 50 à 55 ans. Déjà dans les premiers stades de la maladie, des changements profonds et progressivement progressifs de la personnalité deviennent perceptibles, tandis que les troubles des fonctions dites instrumentales - savoir sensoriel, mémoire, attention - restent bénins pendant longtemps.

Tout d'abord, les proches du patient notent une diminution de ses processus de pensée, du niveau de ses jugements et de ses conclusions, ainsi que de ses critiques.

En fonction de la localisation du processus atrophique, certains symptômes peuvent survenir:

  • matité émotionnelle, passivité, indifférence, inactivité;
  • appauvrissement de la motilité et de la parole;
  • une forte baisse de la critique;
  • euphorie;
  • perte d'attitudes morales et éthiques;
  • libération sexuelle;
  • stéréotypes d'actions, d'écriture et de discours;
  • plus rarement, troubles mentaux à court terme (hallucinations, délire de jalousie, harcèlement ou dommages, épisodes paranoïaques, agitation psychomotrice);
  • Les manifestations obligatoires de la maladie de Pick sont les troubles focaux du cortex cérébral (troubles de la parole jusqu'à l'aphasie complète; grammatical, vocabulaire, appauvrissement sémantique de la parole, «refus de parler» des patients, répétition de mots entendus, expressions (écholalie)); Cependant, contrairement à la maladie d'Alzheimer, les symptômes focaux apparaissent aux derniers stades de la maladie et sont légers;
  • violation d'écriture, de lecture et de comptage;
  • troubles du mouvement (lenteur, appauvrissement des mouvements ou (moins souvent) hyperkinésie).

Au fur et à mesure que le processus atrophique progresse, les symptômes ci-dessus progressent régulièrement, ce qui entraîne une diminution de l'activité intellectuelle, une incapacité mentale des patients, la destruction de tous les types de mémoire et de la parole. La démence profonde et le marasme se développent, les patients sont complètement impuissants.

Le pronostic de la maladie est extrêmement défavorable.

Diagnostic de la maladie prise

L’apparition de signes de démence à l’âge pré-âge permet de suspecter l’une des maladies du groupe des processus atrophiques dans le cerveau.

L'électroencéphalographie (EEG) a une valeur diagnostique au cours de laquelle des ondes à tension réduite sont enregistrées dans les dérivations frontales.

Lors de la tomodensitométrie (TDM), une hypertrophie ventriculaire, une hydrocéphalie interne et une atrophie des lobes frontaux du cerveau peuvent être détectées.

Pour établir le diagnostic, le médecin doit différencier la maladie de Pick de la maladie d’Alzheimer, la forme pseudoparalytique de démence athérosclérotique et de démence sénile:

  • dans la maladie d’Alzheimer, la psyché du patient se désintègre relativement lentement, des symptômes focaux apparaissent déjà aux stades précoces et sont nettement prononcés;
  • La maladie de Pick se distingue de la démence athéroscléreuse par son évolution uniforme et le développement rapide de la démence totale;
  • la maladie diffère de la démence sénile par la nature de l'amnésie (perte de mémoire uniforme pour les événements actuels et passés).

Choisissez le traitement de la maladie

Des moyens spécifiques pour empêcher le développement ou ralentir la progression de cette maladie, n'existent pas aujourd'hui.

  • Habituellement assigné au traitement de concomitante et aggravant le pronostic de la maladie de Pick.
  • En cas de psychose, les patients reçoivent des médicaments psychotropes à petites doses.
  • Lorsque aspontannost (ralenti, léthargie) - psychostimulants.

À mesure que la maladie de Pick progresse à un rythme très rapide, les patients, peu après le début de la maladie, deviennent complètement impuissants, et il est nécessaire de les soigner en permanence. À ce stade, il est recommandé d'hospitaliser les patients dans un hôpital psychiatrique.

Quel médecin contacter

Au stade initial de la maladie, il est parfois possible de convaincre les patients de consulter un neurologue. À l'avenir, ils sont traités par un psychiatre.

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La maladie de Pick: symptômes et traitement

Maladie de Pick - les principaux symptômes:

  • Sautes d'humeur
  • Trouble de la parole
  • Altération de la mémoire
  • Perte de mémoire
  • Émancipation
  • Violation de la pensée logique
  • Démence
  • Promiscuité sexuelle
  • Perception sonore altérée
  • Déficience visuelle
  • Diminution de l'autocritique sur leur comportement
  • Perception tactile altérée
  • Égoïsme

La maladie de Pick est un processus pathologique irréversible qui conduit à une atrophie complète du cortex cérébral, le plus souvent dans les lobes frontaux et temporaux. Cela provoque finalement la démence. La maladie est généralement diagnostiquée après l'âge de 50 ans. Cependant, des cas de lésions chez les personnes plus jeunes ou plus âgées sont possibles. Le traitement, dans la plupart des cas, est de nature palliative et vise à améliorer la qualité de vie du patient.

Étiologie

Les cliniciens identifient les facteurs étiologiques suivants pour le développement de cette maladie:

  • prédisposition génétique;
  • blessures à la tête;
  • tumeur cérébrale;
  • l'abus d'alcool ou la consommation de drogue;
  • médicaments non contrôlés, sans nécessité apparente;
  • manque de vitamines et de minéraux essentiels dans le corps.

En outre, il convient de noter que le risque de développer une démence dans la maladie de Pick est plus élevé pour ceux qui ont déjà des maladies similaires dans les antécédents familiaux ou ont souffert de maladies infectieuses chroniques avec des lésions cérébrales.

Classification

La maladie de Pick se développe en trois étapes, chacune se caractérisant par son tableau clinique et son pronostic. Il convient de noter que le développement de la maladie dans la dernière étape est un processus pathologique irréversible et provoque souvent le développement de maladies somatiques concomitantes.

Il existe de tels stades de développement de la maladie:

  • les premiers ou les premiers changements négatifs du comportement humain sont observés. Le plus souvent, il s'agit d'une orientation égoïste, d'irritabilité, d'agressivité envers les autres;
  • la seconde est la progression du tableau clinique de la première étape, les capacités intellectuelles d'une personne se détériorent, il n'y a pas de pensée logique, le patient ne peut pas gérer les procédures d'hygiène élémentaires;
  • démence profonde, une personne a besoin de soins constants.

Au dernier stade du développement de la maladie, le traitement médicamenteux n’a plus de sens. Dans ce cas, les soins infirmiers sont à la base de l’amélioration de la qualité de vie du patient.

Symptomatologie

Il convient de noter que le tableau clinique de la maladie de Pick pendant assez longtemps ne présente clairement aucun symptôme prononcé. Le patient peut parfois souffrir de troubles de la mémoire ou de confusion attribués à des changements physiologiques naturels avec l’âge. À mesure que le développement du processus pathologique se détériore, le tableau clinique sera plus intense.

Pour le premier stade de développement de la maladie est caractérisée par la manifestation de tels symptômes:

  • émancipation dans le comportement, signes d'égoïsme;
  • réduction de l'autocritique à leur comportement;
  • promiscuité sexuelle;
  • des épisodes de changements psycho-émotionnels marqués, sans raison apparente;
  • trouble de la parole - le patient peut répéter constamment les mêmes mots ou phrases;
  • légère altération de la mémoire.

Au deuxième stade de développement de la maladie, le tableau clinique du premier stade est aggravé et complété par les symptômes suivants:

  • amnésie à court terme ou persistante;
  • trouble de la parole - le patient perd partiellement ou totalement la capacité d'exprimer ses pensées par des mots, ne comprend pas le sens de ce qui lui a été dit;
  • violation de l'ancienne capacité à effectuer des actions logiques;
  • détérioration de la perception visuelle, auditive et tactile.

Au troisième stade de développement de la maladie de Peak, les symptômes ne font que s'aggraver et tous les signes de démence profonde sont notés. Dans cet état, le patient n'est plus en mesure de répondre de ses actes, ne peut pas gérer de manière autonome des procédures d'hygiène élémentaires et ne peut pas se maintenir. Il n'y a pas non plus de mémoire à long terme - une personne ne reconnaît parfois pas ou ne reconnaît jamais ses proches.

Une telle condition humaine nécessite des soins complets et constants pour lui.

Ignorer ou se soigner lui-même est, dans ce cas, fortement déconseillé. Vous devez également comprendre que l'état psycho-émotionnel d'une personne atteinte de cette maladie peut être dangereux pour lui-même et pour les autres. Par conséquent, une surveillance constante est nécessaire, conformément aux règles du processus de soins infirmiers.

Diagnostics

En présence du tableau clinique ci-dessus, contactez un psychiatre et un neurologue.

Le diagnostic de la maladie de Pick suspectée comprend les mesures suivantes:

  • sur la base de l'examen physique du patient et de la conversation personnelle, le médecin évalue l'état psycho-émotionnel du patient;
  • CT et IRM - pour évaluer l'état du cerveau;
  • électroencéphalographie.

Les tests de laboratoire, dans ce cas, ne représentent aucune valeur diagnostique. Dans certains cas, vous aurez peut-être besoin d'un test sanguin biochimique.

Il convient de noter que cette maladie doit être distinguée de la suivante:

Sur la base des résultats de l'examen, le médecin peut déterminer le degré de développement du processus pathologique et choisir la tactique optimale du traitement d'entretien.

Traitement

Malheureusement, à ce jour, aucun médicament efficace n'a été trouvé pour éliminer cette maladie. Dans ce cas, toutes les mesures médicales visent à améliorer la qualité de vie du patient.

La pharmacothérapie peut inclure les médicaments suivants:

Il existe également des sessions de psychothérapie, d’entraînement cognitif, d’art-thérapie, de salles sensorielles, etc.

En outre, les directives générales suivantes concernant les soins aux patients doivent être prises en compte:

  • un soutien psychologique constant, de sorte que le traitement est mieux effectué à la maison, dans un environnement familier et confortable pour la personne;
  • vous devez suivre la nutrition du patient - cela devrait être facile, mais en même temps, riche en calories, il contient toutes les vitamines nécessaires;
  • Tous les jours, surtout avant le coucher, vous devez marcher au grand air.
  • pour la nuit, le patient devrait recevoir un somnifère prescrit par un médecin ou un sédatif.

Il faut comprendre que toutes les recommandations médicales visent uniquement à maintenir la vie du patient. Éliminer complètement la maladie est impossible.

Prévisions

Avec la maladie de Pick, le pronostic est mauvais. L'espérance de vie moyenne pour cette pathologie est de 8 à 10 ans. Dans les phases finales, une rupture complète de la personne en tant que personne se produit et une cachexie et une folie se développent. Ces patients ont besoin de soins 24 heures sur 24, il est donc préférable de procéder au traitement dans une clinique spécialisée, où du personnel médical qualifié est disponible.

Si vous pensez être atteint de la maladie de Pick et des symptômes caractéristiques de cette maladie, des médecins peuvent vous aider: un neurologue, un psychiatre, un psychothérapeute.

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Selon les statistiques, la schizophrénie est l’une des causes les plus courantes d’invalidité dans le monde. La schizophrénie elle-même, dont les symptômes sont caractérisés par de graves perturbations associées à des processus de pensée et à des réactions émotionnelles, est une maladie mentale qui survient pour la plupart à l'adolescence.

La commotion cérébrale est une affection pathologique qui survient à l'arrière-plan d'une blessure à la tête et qui est spécifique à l'une ou à l'autre. La commotion cérébrale, dont les symptômes ne sont nullement associés aux pathologies vasculaires, s'accompagne d'un dysfonctionnement soudain du cerveau. De manière remarquable, en cas de blessure, une commotion cérébrale est diagnostiquée dans environ 80% des cas.

L'encéphalopathie cérébrale est une affection pathologique dans laquelle, en raison de l'insuffisance d'oxygène et de sang dans le tissu cérébral, ses cellules nerveuses meurent. En conséquence, des zones de désintégration apparaissent, une stagnation du sang se produit, de petites zones locales d'hémorragies se forment et un gonflement des méninges se forme. La maladie est principalement affectée par la matière blanche et grise du cerveau.

On appelle ischémie une insuffisance corporelle caractérisée par la détérioration progressive de l'apport sanguin au cerveau. Il s’agit d’une maladie grave qui affecte principalement les vaisseaux cérébraux, les bloque et provoque ainsi un déficit en oxygène.

La folie sénile (démence sénile) est une maladie liée à l'âge qui se caractérise par une détérioration des capacités cognitives, un déclin de l'activité psycho-émotionnelle et un épuisement général du corps. Cette maladie est plus susceptible aux personnes qui ont souffert ou ont des maladies cardiovasculaires, cependant, il n'y a aucune raison exacte pour le développement de cette maladie. Il convient de noter que dans la plupart des cas, il s'agit d'un processus pathologique irréversible, qui est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes de plus de 65 ans. Il existe également un marasme prématuré, qui peut être causé par certains processus pathologiques ou par des blessures à la tête, le système nerveux central. Le traitement de la folie sénile ne doit être prescrit que par un médecin, la question de l'hospitalisation est décidée individuellement.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Symptômes et traitement des maladies humaines

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La maladie de Pick

Étiologie et tableau pathologique de la maladie de Pick. Symptômes et différences de la maladie d'Alzheimer. Stades de développement de la maladie. Procédures de diagnostic pour évaluer l'état du cerveau. Traitement médicamenteux symptomatique de la maladie de Pick.

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Maladie cérébrale dégénérative avec signes neuropathologiques. Démence dans la maladie d'Alzheimer. Formes cliniques de démence de type Alzheimer. Stratégies d'intervention thérapeutique. Le développement des capacités de survie des patients.

La définition et la prévalence de la maladie d'Alzheimer. L'étude de la pathogenèse et de la pathologie de la maladie. Différences entre les formes préséniles et séniles de la maladie. Caractéristiques du flux et des prévisions. Traitement et thérapies cognitives.

Définition et classification des types de vibrations. Étiologie et pathogenèse de la maladie des vibrations en tant que maladie professionnelle, sa forme. Caractéristiques des stades de la maladie des vibrations, méthodes de diagnostic, traitement médicamenteux et physiothérapeutique.

L'étude du concept et des types de mal d'altitude. L'étude des réactions compensatoires causées par un manque d'oxygène. Le tableau clinique des maladies aiguës et chroniques des montagnes. Prévention et traitement médicamenteux de l'œdème pulmonaire et du cerveau à haute altitude.

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La maladie de Pick

La maladie de Pick est une variante de la démence sénile avec des modifications atrophiques localisées principalement dans les lobes temporaux et frontaux du cerveau. Manifestation clinique du comportement avec inclinations asociales et désinhibition de l'instinct, décroissance progressive des fonctions cognitives. La liste des mesures de diagnostic comprend l'EEG, l'UZDG des vaisseaux cérébraux, Echo-EG, la consultation d'un psychiatre, le scanner, le scanner ou l'IRM du cerveau. Le traitement consiste en l'administration à long terme d'anticholinestérases, de mémantine et de nootropiques, mais il n'empêche pas la désintégration intellectuelle et ménagère complète de la personnalité.

La maladie de Pick

La maladie de Pick est un type rare de démence fronto-temporale avec un début d’âge caractéristique et une atrophie prédominante du cortex temporal et des lobes frontaux du cerveau. Nommé en l'honneur d'Arnold Pick, qui le décrit en 1892. Peak considérait lui-même que la pathologie décrite par lui n'était qu'une version clinique distincte de la démence sénile. Cependant, plus tard, après avoir identifié des caractéristiques morphologiques distinctives confirmées par des études anatomo-pathologiques, la maladie de Pick a été identifiée comme une nosologie indépendante.

Les données sur la prévalence de la maladie ne sont pas collectées en raison de sa rareté et des difficultés du diagnostic in vivo. Il existe des preuves dans la littérature que la démence de Pick se produit 4 fois moins souvent que la maladie d'Alzheimer. Les hommes tombent moins souvent malades que les femmes. La nature progressive et rapide de la pathologie, les difficultés de diagnostic et de traitement font de la maladie de Pick un problème pressant de la gérontologie et de la neurologie modernes.

Causes de la maladie de pioche

L'étiologie reste inexpliquée. Les cas familiaux de la maladie suggèrent aux chercheurs l'idée de son caractère héréditaire. Cependant, les cas sporadiques sont observés beaucoup plus souvent que ceux de la famille et, au sein de la même famille, les frères et sœurs sont plus souvent malades que leurs proches de générations différentes. Parmi les étiofacteurs possibles figurent les effets à long terme de produits chimiques nocifs sur le cerveau. Cela peut également inclure l’utilisation de l’anesthésie, en particulier en cas d’utilisation fréquente ou de dosage inadéquat. Certains auteurs pensent que la maladie de Pick peut se développer en raison d'un trouble mental antérieur. Parallèlement à cela, les chercheurs ont tendance à croire que des facteurs tels que l'intoxication, les lésions cérébrales traumatiques, les infections, les troubles mentaux, les carences en vitamines c. En jeu, seul rôle provocateur.

Processus atrophiques déterminés morphologiquement dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau, souvent plus prononcés dans l'hémisphère dominant. L'atrophie affecte à la fois le cortex et les structures sous-corticales. Il n'y a pas de changements inflammatoires. Les troubles vasculaires ne sont ni caractéristiques ni légers. Les plaques séniles et les plexus neurofibrillaires typiques de la maladie d'Alzheimer sont absents. Pathognomonic pour la maladie de Pick sont considérés comme des inclusions argentophiles intraneuronales.

Symptômes de la maladie de Pick

Au cours de son développement, la maladie de Pick passe par 3 étapes successives. Au stade initial, les changements de personnalité prévalent avec la perte des principes moraux développés. La personne devient extrêmement égoïste, on observe un comportement asocial. Les inhibitions d'instincts et la perte de contrôle de leurs actions entraînent la réalisation immédiate d'instincts (besoins physiologiques, désir sexuel), quels que soient l'environnement et l'environnement. Les critiques à l'égard du patient sont considérablement réduites et il explique son comportement en disant qu'il “ne pouvait pas résister,“ c'était arrivé ”,“ ne pouvait pas attendre. ” Dans ce contexte, le développement de la boulimie, l'hypersexualité et d'autres troubles est possible. Les modifications de la parole sont réduites à des répétitions répétées de mots, de phrases, de blagues, d'histoires ou de secrets (symptôme d'un «enregistrement phonographique»). L'euphorie ou l'apathie est noté.

La prévalence dans la clinique de la période initiale de démence de Pick de certaines manifestations dépend de la localisation des processus atrophiques apparents dans le cerveau. Ainsi, l'atrophie frontale basale s'accompagne de troubles de la personnalité, d'instabilité émotionnelle, de modifications des périodes de rigidité et de désinhibition; atrophie convexitale du lobe frontal - une combinaison de comportement asocial avec apathie et abulia - perte d'impulsions et de désirs, manque total de volonté. Avec la prévalence de l'atrophie dans l'hémisphère gauche, des troubles du comportement apparaissent sur le fond de la dépression. L'atrophie du côté droit est caractérisée par un comportement inadéquat associé à une euphorie.

Dans la deuxième étape, les déficiences cognitives apparaissent et grandissent. Une aphasie sensori-motrice se produit - le patient ne peut pas formuler ses pensées et perd la capacité de comprendre le discours des autres. Il y a alexia, agraphia et acaculia - perte de compétences en lecture, écriture et comptage. Il existe une amnésie - perte de mémoire, une agnosie - un changement de perception du monde et une violation de la praxis - la capacité de mener des actions de manière cohérente. Initialement, le trouble des fonctions cognitives peut être épisodique, puis il devient permanent et progresse jusqu'à la destruction intellectuelle complète de la personnalité. L'hyperalgésie cutanée (hypersensibilité) de la peau devient une manifestation particulière chez un certain nombre de patients.

La troisième étape de la maladie de Pick est la démence profonde. Les patients sont immobilisés en raison d'une apraxie extrême, désorientés, incapables de prendre soin d'eux-mêmes, ont besoin de soins constants. Cette affection entraîne la mort de patients par insuffisance cérébrale ou par des infections intercurrentes (infection des escarres avec développement d'une sepsie, pneumonie congestive, pyélonéphrite ascendante, etc.).

Diagnostic de la maladie prise

Tout aussi important dans le diagnostic a une enquête sur le patient et ses proches, l'étude de l'histoire, un examen objectif. Les symptômes pyramidaux à l'état neurologique ne sont pas typiques. Lorsqu'il est impliqué dans le processus atrophique du sous-cortex, il est possible d'identifier les signes de lésion du système extrapyramidal (hyperkinésie, manifestations de parkinsonisme secondaire). L'état somatique au stade 1-2 de la démence de Pick est généralement satisfaisant. Pendant le diagnostic, la maladie de Pick doit être différenciée de la démence vasculaire, de la maladie d'Alzheimer, des tumeurs intracérébrales avec localisation dans les lobes frontaux, des malformations artérioveineuses du cerveau et de la schizophrénie.

Les données cliniques (âge d'apparition de la maladie, sa manifestation accompagnée de troubles du comportement suivis de l'addition d'un dysfonctionnement cognitif, de l'absence de symptômes cérébraux et pyramidaux, etc.) permettent au neurologue d'assumer la maladie de Pick uniquement au deuxième stade, lorsqu'il existe des déficiences cognitives. Les changements de comportement qui caractérisent les débuts de la maladie sont souvent confondus avec des troubles mentaux et, par conséquent, les proches du patient recherchent d’abord l’aide d’un psychiatre.

Lors de la réalisation de l'EEG chez des patients atteints de démence, Pick a révélé une diminution de la tension de l'activité bioélectrique dans les dérivations frontales. REG et l'USDG transcranien ne révèlent pas de troubles vasculaires importants. Selon Echo EG, une hydrocéphalie modérée peut être diagnostiquée. L'imagerie des changements atrophiques dans le cerveau permet des méthodes tomographiques: CT, MSCT et IRM. L'IRM du cerveau révèle un amincissement du cortex, des zones de diminution atrophique de la densité de la substance cérébrale dans les lobes frontaux et temporaux, une expansion des espaces sous-arachnoïdiens.

Traitement et pronostic de la maladie de Pick

Un traitement spécifique n'est pas développé. En règle générale, le schéma thérapeutique comprend des anticholinestérases (choline alfoscerat, galantamine, rivastigmine, donépézil), des nootropes (piracétam, furtura acétam, acide gamma-aminobutyrique), la mémantine. En présence de comportements agressifs, des antipsychotiques sont prescrits: alimémazine, chlorprotixène. La psychothérapie, la participation à un entraînement cognitif, le conseil d'un psychologue sont recommandés au début; dans les suivants - salle sensorielle, thérapie par l'art, simulation de présence.

Toutes les méthodes ci-dessus visent à ralentir la progression des symptômes. Cependant, leur efficacité dans la démence de Pick est nettement inférieure à celle de la maladie d'Alzheimer. Malgré le traitement en cours, l'état de démence profonde se produit en moyenne 5 à 6 ans après le début de la maladie. L'espérance de vie dès l'apparition de la maladie ne dépasse pas 10 ans.

Maladie de Pick - traitement à Moscou

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