Qu'est-ce qu'on appelle la sclérose en plaques? Malgré le mot familier "sclérose en plaques", souvent associé à une altération de la mémoire et des fonctions cognitives, il signifie dans ce cas "cicatrice". De multiples cicatrices («dispersées») affectent différentes parties du système nerveux, ce qui entraîne l'apparition de plaques - le lieu de destruction de la myéline.

Le corps se détruit lui-même - détruit la surface protectrice des fibres nerveuses. Cela conduit à diverses perturbations des autres systèmes. Souvent, les patients arrêtent de marcher et même parlent. Selon la source de la maladie, ces symptômes ou d’autres apparaissent. Les médecins ont mis au point de nombreuses méthodes pour lutter contre les maladies destructrices. Mais aujourd’hui, la médecine n’a pas encore appris à guérir complètement les malades, mais à l’arrêter.

Traitement

  • Le traitement le plus courant est l'utilisation de corticostéroïdes. Ils aident à réduire le processus inflammatoire, ce qui donne une amélioration. Cependant, il a également des effets secondaires, tels que des sautes d'humeur, une pression artérielle élevée, un gain de poids et l'apparition de cataractes.
  • La plasmaphérèse est prescrite lorsque les patients ne répondent plus au traitement par stéroïdes. Cette procédure sépare le plasma des cellules sanguines, ce qui aide à faire face aux symptômes graves.

Également fortement utilisé diverses drogues visant à ralentir les processus destructeurs.

De plus, diverses procédures auxiliaires sont utilisées:

    1. La thérapie physique visait à améliorer les fonctions motrices et musculaires, ainsi que la formation à l'utilisation de divers outils pour effectuer les tâches quotidiennes.
    2. Les relaxants musculaires aident à réduire les crampes et la raideur musculaire.
    3. Médicaments destinés à réduire les effets secondaires des principaux médicaments. Lutter contre la fatigue, les sautes d'humeur, garder le contrôle de la vessie et des intestins.
    4. Méthodes de transplantation de cellules souches.

Comme le notent les experts de la revue en ligne psytheater.com, l'ensemble des procédures ne peut qu'affecter les autres systèmes de l'organisme. La sclérose en plaques elle-même détruit les cellules nerveuses qui ne transmettent plus d'impulsions au cerveau, ce qui contrôle tous les systèmes, et les médicaments ont également un effet secondaire, qui ne peut qu'affecter l'état du patient.

Vision floue

La sclérose en plaques est une maladie neurologique de nature auto-immune chronique, affectant les nerfs du cerveau et de la moelle épinière. Les fibres nerveuses ont cessé, ce qui entraîne une perturbation de l'ensemble du système nerveux en raison d'un manque de nutrition adéquate. L’un des symptômes de la maladie est la déficience visuelle, qui s’aggrave partiellement ou totalement. Le patient se plaint d'un assombrissement des yeux ou d'une nébuleuse, ainsi que de douleurs.

Auparavant, ce phénomène était traité avec des stéroïdes. Cependant, leur efficacité était faible. Cependant, un fait inattendu a été découvert lors d'études sur la phénytoïne, un médicament prescrit aux patients souffrant d'un trouble épileptique. Il s'est avéré que son utilisation par les patients atteints de sclérose en plaques avait un effet positif sur la vision.

Apparemment, le médicament a un impact sur les zones du cerveau touchées, ce qui conduit à des améliorations. L’étude portait sur 86 patients auxquels on avait administré 4 mg de phénytoïne et un placebo. À la fin du mois, le diagnostic des fonctions visuelles a de nouveau été effectué. Des études ont montré que, chez ceux qui prenaient de la phénytoïne, 30% avaient une meilleure vision que ceux qui prenaient un placebo. De plus, les patients ont utilisé ce médicament après les expériences.

Modifications de l'organe de la vision dans l'encéphalomyélite et la sclérose en plaques.

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Description

↑ encéphalomyélite

L'encéphalomyélite est une maladie aiguë et progressivement évolutive caractérisée par des lésions au cerveau et à la moelle épinière. L'étiologie de la maladie n'est pas claire, il existe des hypothèses sur sa nature virale. Cependant, un avis a également été exprimé sur l'uniformité de la sclérose en plaques et de l'encéphalomyélite multiple. On pense que l'encéphalite et la sclérose en plaques peuvent parfois constituer différentes phases d'un même processus [Zinchenko A. P., 1973; Marchenkova R.L. et al., 1979]. La pathogenèse de l'encéphalomyélite est caractérisée par l'apparition de foyers pathologiques dans la substance blanche du cerveau (région des hémisphères, du cervelet, de la tige) et de la moelle épinière. Comme avec la sclérose en plaques, il se produit une démyélinisation des fibres nerveuses, mais une désintégration partielle des axones est également observée. A. Szobor et L. Szegedy (1962) ont noté avec une opticomyélite de vastes champs de démyélinisation et une infiltration périvasculaire étendue dans les nerfs optiques et le chiasma.

Le tableau clinique est dominé par les symptômes d'encéphalite et de polyneuroradiculite. Malade, en règle générale, les jeunes. Initialement, il existe un état fébrile, qui dure plusieurs jours et est considéré par le malade comme un rhume. Bientôt ou en parallèle, une douleur radiculaire se joint, une faiblesse musculaire apparaît. En fin de compte, la paralysie des membres inférieurs et un trouble des fonctions des organes pelviens se développent. Le pronostic de la maladie est généralement mauvais: au cours de l'année, le patient décède ou devient une personne gravement handicapée [Saichsenweger R., 1975].

L'opticomyélite est l'un des complexes symptomatiques indispensables de cette souffrance. Environ 80% des patients ont initialement prêté attention à la détérioration progressive de la vision, en règle générale, des deux yeux à la fois. Parfois, la douleur est notée lors du déplacement des globes oculaires. Souvent, seuls les symptômes oculaires entraînent le patient à consulter d'abord un médecin. La cécité survient en quelques jours. Dans le fond de l’œil, le disque du nerf optique est absolument normal; on dit parfois qu’il existe une hyperhémie, le flou de ses frontières. L'enflure de la tête du nerf optique avec hémorragies à la surface et dans la rétine environnante est rare. Dans le champ de vision, le scotome central prédomine, mais décrit également diverses restrictions sur la périphérie et au centre. Lorsque le chiasma est impliqué dans le processus, des défauts hémianopiques apparaissent. Comme dans le cas de la sclérose en plaques, des modifications des fonctions visuelles sont observées au cours de la maladie: la taille et la configuration des défauts dans les champs visuels changent et l’acuité visuelle peut augmenter. Parfois, il reste constamment élevé, parfois, une rechute survient. Les lésions bilatérales et le parallélisme au cours du complexe symptomatique de l’opticomélite et de la symptomatologie de la colonne vertébrale sont caractéristiques de l’opticomélite. Avec la dynamique défavorable de la lésion de la moelle épinière, les symptômes oculaires se détériorent également. La littérature décrit un cas où l'intervalle entre les symptômes oculaires et rachidiens était de 8 ans [Kemp A., Rossem A., 1963].

L'opticomyélite peut également se développer après des maladies virales connues: rubéole, varicelle, variole [Goldberg F. R., 1954; Cherry P., Foulkner I., 1975; Piilhorn G., 1976].

Comme mentionné ci-dessus, le pronostic pour la vision avec l'encéphalomyélite est extrêmement difficile. Dans la moitié des cas, la maladie est mortelle.

↑ Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une lésion organique grave du système nerveux central dont l'étiologie n'a pas encore été reconnue. Il existe un avis sur la nature virale de la maladie [Margulis, MS, Shubladze, AK, 1947]. Le virus de l'encéphalite démyélinisante aiguë isolée par les auteurs était considéré par eux comme l'agent causal identique de la sclérose en plaques. En 1973 et 1974 la libération du virus parainfluenza du tissu cérébral de patients atteints de sclérose en plaques a été rapportée

L'essence de la maladie réside dans la démyélinisation des fibres nerveuses, qui atteint finalement un stade où les axones sont complètement exposés dans le tissu sclérotique environnant. Les zones de désintégration des gaines de myéline sont représentées macroscopiquement par des plaques denses grisâtres ou rougeâtres. Les plaques sclérotiques peuvent être situées dans n’importe quelle partie du système nerveux central. Le lieu de prédilection de leur apparence est considéré comme la colonne vertébrale, la médulla et le mésencéphale, le nerf optique.

Le nerf optique est plus souvent affecté dans sa partie antérieure (du disque au point d'entrée dans le nerf artériel) et dans la partie intracrânienne. Dans cette zone, des modifications morphologiques apparaissent plus souvent et sont plus prononcées que dans la partie antérieure. Le nombre maximal de plaques dans le nerf optique est situé autour des vaisseaux [Throne E. Zh., 1968].

La sclérose en plaques peut commencer par un seul symptôme (spasmes épisodiques aux membres inférieurs, paralysie faciale transitoire du nerf facial avec lagophtalique, épisodes transitoires de vision floue, diplopie, etc.). La fièvre, le malaise, les maux de tête, les douleurs dans tout le corps, qui durent plusieurs jours, font l’objet d’une attention particulière et se manifestent seulement après plusieurs mois, voire plusieurs années, de lésions du système nerveux central: faiblesse, engourdissement d’un ou de plusieurs membres, titubant. marche, tremblements, euphorie, symptômes ophtalmiques. La maladie se poursuit avec des rémissions, chaque nouvelle rechute est caractérisée par une évolution plus sévère et prolongée. L'invalidité survient 1 à 5 ans après la manifestation de symptômes neurologiques courants résultant d'une para- ou tétraparèse, d'une ataxie cérébelleuse et de troubles des fonctions des organes pelviens.

Les modifications ophtalmologiques précèdent souvent les symptômes neurologiques courants. Selon certains auteurs, leur fréquence va de 29 à 75% <Юзефова Ю. М., Равикович Ф. П., 1949; Роговер А. Б., 1950]. Учитывая излюбленную локализацию склеротических бляшек в зрительном нерве, вполне обосновано считать наиболее ранними признаками заболевания появление симптомов острого ретробульбарного неврита. В 2/3 случаев ретробульбарный неврит бывает односторонним, и только у 1/3 больных он имеет двустороннее распространение. Поражение обычно носит симметричный характер. Процесс начинается остро с внезапного падения зрения вплоть до светоощущения, иногда ему предшествуют приступы затуманивания. Е. Ж. Трон (1968) описывает случаи отека верхнего века и появление одностороннего экзофтальма. Характерным для рассеянного склероза является спонтанная регрессия симптомов. Рецидивы наступают через несколько дней или месяцев. Иногда этот период длится несколько лет. Описаны ремиссии болезни до 20 лет [Harrington G., 1971].

Dans la littérature classique, lorsque l'on décrit le fond de l'œil chez des patients atteints de sclérose en plaques et présentant des symptômes de névrite rétrobulbaire, un blanchiment de la moitié temporale de la tête du nerf optique est indiqué. N. K. Khachaturova (1978), examinant l'état de l'organe de la vision chez 220 patients atteints de sclérose en plaques, révélait que le blanchiment discal n'était visible que chez 34% des patients examinés, la névrite discale chez 41% et les modifications du type de disque congestif chez 6,3%. Ainsi, dans la sclérose en plaques, la névrite rétrobulbaire peut se manifester sous la forme d’un schéma ophtalmoscopique polymorphe, et le schéma de la névrite dans la sclérose en plaques n’est pas très différent de celui d’une névrite d’une autre étiologie. Et ce n'est pas par hasard que I. Lehrich (1973) et W. Arnanson et al. (1973) insistent sur l'intérêt diagnostique de l'étude du système HLA chez des patients atteints de névrite optique. L'identification très probable des antigènes HLA-3- et HLA-7 indique le développement de la sclérose en plaques.

Vision réduite en raison de l'apparition du scotome central, il peut être détecté chez près de 90% des patients. Scotome au début de la maladie est grande. Il peut être annulaire, arqué, paracentral ou péricentral, cecocentral, mais le plus souvent il occupe une position centrale. Les scotomes sont souvent flous, relatifs ou intermittents et changent de forme et de position. Il est très difficile d'évaluer l'efficacité du traitement. G. Harrington (1971) met en garde contre une conclusion rapide et non vérifiée sur les résultats du traitement et souligne la nécessité d'une étude approfondie et dynamique des patients atteints de sclérose en plaques.

Malgré le fait que le nerf optique soit assez souvent affecté dans la région rétrochiasmatique, les modifications du champ visuel homonymes sont très rares. Selon K. Howkins et M. Behrens (1975), ce chiffre ne dépasse pas 1,3%. Les auteurs attribuent cette identification rare d'hémianopsie homonyme à la présence de petits animaux périphériques n'affectant pas l'acuité visuelle et difficiles à identifier avec un examen insuffisamment approfondi du champ visuel.

La névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques se caractérise par la dissociation entre les changements ophtalmoscopiques et une acuité visuelle élevée, ainsi que par une évolution rémittente avec une tendance à la rémission spontanée. Ce dernier est expliqué dans les découvertes morphologiques. Dans la sclérose en plaques, les membranes de la fibre nerveuse sont détruites, mais l'intégrité des axones est préservée, ce qui contribue à préserver la conduction nerveuse. La sécurité des axones viables dans la sclérose en plaques fournit une acuité visuelle élevée pendant une longue période.

Image ophtalmoscopique de l'atrophie descendante du nerf optique E. J. Tron (1968) explique la désolation des capillaires. Apparemment, cette hypothèse doit être révisée, étant donné que la désolation des capillaires entraîne une perturbation de la microcirculation dans le tissu du disque, que sa nutrition se détériore et que davantage de conditions préalables sont créées pour aggraver les processus d’atrophie. À cet égard, l'étude de R. Radius et D. Anderson (1979), qui dans une expérience sur des singes a montré que lors de l'atrophie primaire du nerf optique, le lit microvasculaire du nerf optique ne diminue pas. Son blanchissement est probablement dû à une modification des réflexes du tissu et à sa transparence après une réorganisation gliale. Il est bien connu que dans les plaques fraîches atteintes de sclérose en plaques, on observe une augmentation du nombre de cellules gliales et qu'à la dernière étape, les fibres gliales, en expansion, forment des enchevêtrements épais autour des axones.

Le pronostic pour la vision dans la sclérose en plaques est favorable. La réduction de la vision survient lorsque la névrite rétrobulbaire passe d'une affection aiguë à une affection chronique, mais l'acuité visuelle atteint rarement un niveau bas et presque aucune cécité complète ne se développe.

La question des autres changements ophtalmoscopiques dans la sclérose en plaques a longtemps été abordée dans la littérature. Il existe des preuves d'une implication dans le processus du tractus uvéal et de la rétine [Polonsky SP, 1938; Klivanskaya A. A., 1941; Delarue V.V., 1964; R. Sachsenweger, 1975]. Sur la base d'une étude de 103 patients atteints de sclérose en plaques, E. P. Zilberman (1958) a conclu que les modifications choriorétiniennes sont extrêmement rares et ne sont pas pathognomoniques pour cette maladie. W. Rucker (1947) a observé des modifications des veines rétiniennes sous forme d'épaississement de leurs parois, l'apparition de bandes exsudatives blanches le long des vaisseaux chez 10% des patients atteints de sclérose en plaques. Il est caractéristique chez les patients atteints de sclérose en plaques que les modifications péri-veineuses n’atteignent pas le bord du disque du nerf optique d’au moins deux diamètres. Après avoir constaté les effets de periflebita chez 20% des patients atteints de sclérose en plaques, M. Naagg (1953-1964) les a répartis en deux groupes. Le premier groupe comprenait des patients présentant la phase active de la maladie; lorsque des foyers d'exsudatifs faiblement définis étaient découverts à la périphérie du fond d'œil, les veines rétiniennes étaient dilatées. La phase active des modifications ophtalmoscopiques se produit chez les patients au stade initial de la maladie. Dans le deuxième groupe, les patients hospitalisés présentant des modifications se présentaient sous la forme de bandes blanches bien définies situées le long des troncs veineux. Des modifications similaires ont été décrites par d'autres chercheurs [Be Leaf N., 1963; R. Moller, R. Hammerberg, 1963; Ballantyne A., Michaelson I., 1973].

L'un des précurseurs du développement de la sclérose en plaques peut être le nystagmus bilatéral, qui apparaît en premier lorsqu'on regarde de côté. Avec une augmentation du volume des mouvements musculaires, son intensité augmente. Presque toujours, le nystagmus est horizontal, très rarement un rotateur. La combinaison du nystagmus et de la parésie du regard, verticalement et horizontalement, est maintenant considérée comme l'un des tout premiers signes de sclérose en plaques (Piper N., 1978).

La parésie et la paralysie des muscles extra-oculaires se produisent dans environ 17% des cas [Zilberman 3. P., 1958]. Le nerf abducent souffre principalement. Le nerf oculomoteur intervient moins fréquemment dans le processus et souffre généralement partiellement de la parésie d'une ou de plusieurs branches. La paralysie se développe lentement, accompagnée de strabisme, doublant. Ils peuvent disparaître spontanément, puis réapparaître après un certain temps. L'apparition de la paralysie s'accompagne de sensations douloureuses désagréables, qui sont particulièrement aggravées par un abduction extrême des yeux. En raison de l'interruption des connexions associatives avec une plaque sclérotique, un seul strabisme peut survenir. La défaite du faisceau médial dans le tronc cérébral, qui coordonne la fonction des muscles externes de l'œil, provoque le développement d'une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale [Tsoumis R., 1969].

Sclérose en plaques et vue

La maladie du système nerveux central, la maladie de Charcot-Vulpian, est assez difficile à guérir. La vision est particulièrement touchée par la sclérose en plaques (SEP). Le plus souvent, c’est ce qui incite initialement les patients à consulter un médecin. Il y a des périodes de rémission et de rechute. Les experts disent que dans la plupart des cas, la maladie survient chez les jeunes et peut ne pas se faire sentir avant longtemps.

Causes et symptômes de la maladie

En raison de la maladie, la gaine de myéline des fibres nerveuses est affectée et des plaques se forment, appelées communément sclérose. Il affecte le cerveau et la moelle épinière. Le nerf optique en souffre également. Il est à noter que les spécialistes n’ont pas une opinion commune sur les causes du développement de la maladie. Ainsi, on considère que la sclérose en plaques est causée par tout un ensemble de facteurs, tels que:

  • génétique;
  • viral;
  • allergique;
  • endocrinien;
  • géographique

Différentes personnes ont des symptômes différents. Les patients peuvent se plaindre de manifestations telles qu'une mauvaise coordination des mouvements, une léthargie musculaire, un engourdissement, une paralysie soudaine et une perte d'équilibre. Cependant, le plus souvent, les patients sont emmenés chez le médecin pour consultation en cas de troubles de la vision dans la sclérose en plaques. Cela se manifeste par des images floues, une douleur et une image divisée.

Manifestations ophtalmologiques de la maladie

La maladie entraîne divers troubles visuels, mais la perte de vision est rare. Dans le même temps, les patients remarquent souvent qu’ils commencent bientôt à voir pire. Le degré de manifestation est très individuel: parfois une très légère diminution de la netteté, et parfois une cécité presque complète, lorsque les yeux ne sont capables que de distinguer une lumière de luminosité différente. Dans le premier cas, la situation est compliquée par le fait qu’une personne peut ne pas remarquer immédiatement le changement. En règle générale, la déficience visuelle ne concerne qu'un œil et est temporaire. Les symptômes suivants se produisent également:

  • changement ou détérioration du champ visuel - sensation de "taches" devant les yeux;
  • nystagmus - mouvements oculaires incontrôlés;
  • diplopie - double image;
  • augmentation de la sensibilité à la lumière - les couleurs deviennent floues, terne, un éblouissement se produit.

En cas de ces symptômes, les médecins recommandent vivement de se faire examiner.

Qu'est-ce qui est dangereux pour la vue RS?

Une manifestation ophtalmologique fréquente de la maladie est une inflammation du nerf optique, à laquelle font face plus de la moitié des patients. En médecine, on parle de névrite rétrobulbaire. Ce symptôme se produit souvent quelques années avant les plaintes restantes. En même temps, il n’est pas utile de tirer des conclusions prématurées et d’associer à tout prix la névrite à la SP, car elle peut avoir d’autres raisons. Une inflammation suspectée peut être une forte baisse de la vision, une dyschromatopsie ou une douleur lors du mouvement des yeux. Cet état ne dure pas plus de 3 mois, suivi d'une amélioration du bien-être. Cependant, en cas de récidive, une atrophie du nerf optique peut survenir. Le traitement de cette maladie est extrêmement complexe et nécessite l'intervention de plus d'un médecin.

Diagnostics

Dans la SEP, la consultation d'un thérapeute, d'un neurologue et d'un ophtalmologiste est nécessaire. Il est nécessaire de remettre l'urine pour les recherches de laboratoire, ainsi que pour le test sanguin: général, sur la détermination du taux de sucre et le test de Wasserman. Dans le cas de névrite est appliqué "test à la nicotine." L'acide nicotinique est administré au patient selon un dosage personnalisé. Après cela, il y a une amélioration temporaire de la vision de 0,3-0,5 actions. Cela aide à montrer la "réaction de rougeur" ​​de la peau. Le diagnostic de l’état de l’organe visuel en cas de maladie est réalisé en étudiant la topographie de la sensibilité de l’œil aux contrastes de couleur, d’espace et de couleur. La vision stéréoscopique est vérifiée et une analyse électrophysiologique complexe est effectuée. En outre, il convient de subir une angiographie fluorescente du fond d'œil et une électrorétinographie.

Le système nerveux central et les nerfs optiques souffrent déjà aux premiers stades de l'apparition de la SP. Vérifier la maladie aux stades précoces, lorsque les symptômes sont encore absents, vous permet de vérifier la topographie de la sensibilité spatiale de l'œil. Dans ce cas, l'évolution de la maladie, dans laquelle se produit une lésion de l'organe visuel, présente souvent un scénario plus réconfortant que l'option en l'absence de manifestations ophtalmiques.

Méthodes de traitement

Certains problèmes de vision dans la sclérose en plaques disparaissent avec le temps. Ainsi, par exemple, le nystagmus est le résultat d'un stress ou de la consommation de drogues. Et diplopia est propre à la phase aiguë de la maladie. Parfois, il est prescrit des corticostéroïdes. En cas d'urgence, vous pouvez utiliser un bandage pour les yeux ou des lentilles spéciales. Mais, en règle générale, après l'élimination de la cause, le symptôme disparaît. Cependant, la névrite rétrobulbaire a toujours besoin du traitement prescrit par les médecins: un neuropathologiste et un ophtalmologiste. Les spécialistes peuvent prescrire les médicaments présentés dans le tableau.

Dommages aux organes de la vision dans la sclérose en plaques

La sclérose en plaques, la sclérose en plaques ou la maladie de Shar-ko-Vulpian est l'une des maladies du système nerveux central les plus graves et les plus difficiles à traiter, caractérisée par une évolution progressive dans le contexte de rémissions.

La sclérose en plaques est actuellement considérée comme une maladie multifactorielle à l’origine de laquelle un certain nombre de facteurs ont une importance - virale, génétique, endocrinienne, allergique, géographique. Le développement de la maladie se produit dans le contexte de troubles du système immunitaire déterminés génétiquement, et le facteur viral joue le rôle de mécanisme déclencheur.
Morphologiquement, la maladie se caractérise par la démyélinisation des fibres nerveuses et la dégradation de la myéline par la préservation des cylindres axiaux et la formation de plaques appelées sclérotiques. Les plaques sont situées dans n'importe quelle partie du système nerveux central, mais la moelle épinière, le tronc cérébral, le cervelet et les nerfs optiques sont le plus souvent touchés. Les plaques de sclérose en plaques sont actuellement considérées comme des macrogranulomes infectieux spécifiques similaires aux gencives et aux tubercules, mais pas identiques.
Symptômes oculaires. Un nombre significatif de patients atteints de sclérose en plaques développent une névrite rétrobulbaire (selon différents auteurs, dans 24,2 à 64% des cas). La névrite rétrobulbaire est non seulement le plus fréquent parmi les premiers symptômes de la sclérose en plaques, mais se développe souvent 5 ans ou plus avant l'apparition d'autres symptômes neurologiques de cette maladie.

Caractéristiques de la névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques

Acuité visuelle L'apparition soudaine d'une névrite rétrobulbaire avec une forte baisse significative de l'acuité visuelle et une récupération rapide est caractéristique. Souvent, la vision est réduite à des centièmes et est complètement restaurée en 1 à 3 semaines. Une récupération aussi rapide et complète de l'acuité visuelle ne se produit avec aucun autre type de névrite rétrobulbaire. Cependant, lors des exacerbations suivantes, la restauration des fonctions visuelles se fait plus lentement et n’est jamais complète.
Une caractéristique de la névrite rétro-bulbaire dans la sclérose en plaques est la fluctuation de l'acuité visuelle en une journée. Le matin, les patients voient mieux que le soir. La différence d'acuité visuelle le matin et le soir peut varier de 0,05 à 0,2.
Une particularité de la névrite rétrobulbaire est une réaction positive au "test à la nicotine". L'effet bénéfique de l'acide nicotinique sur la fonction visuelle est observé pendant les 10 à 30 premières minutes suivant son introduction. Les patients choisissent une dose individuelle d'acide nicotinique, nécessaire pour provoquer une "réaction de rougeur" ​​de la peau. Lors de la mise en place de l'échantillon, 1 à 3 ml d'une solution d'acide nicotinique à 1% sont administrés par voie intraveineuse ou 8 à 10 ml par voie intramusculaire, après quoi une brève augmentation de l'acuité visuelle de 0,3 à 0,5 est constatée. L'effet persiste pendant 40 à 50 minutes.
Dans le même temps, la détérioration de l’acuité visuelle après l’ingestion d’aliments chauds, ainsi que l’effort physique, sont caractéristiques.
Champ de vision. Une caractéristique des modifications du champ visuel chez les patients atteints de sclérose en plaques est leur diversité et leur inconstance. Caractérisé par la présence dans le champ de vision du bétail, central et paracentral, relatif et absolu. Il y a souvent un rétrécissement concentrique des champs visuels, caractérisé par la variabilité des changements pathologiques. Les scotomes changent de taille et de forme pendant une courte période, atteignant souvent une taille considérable.
Vision des couleurs. La violation de la vision des couleurs a généralement le caractère d'une pathologie acquise. Il y a une diminution prédominante de la sensibilité au vert. Il existe une nature transitoire des troubles de la couleur, une diminution de la vision centrale est accompagnée d'un changement de la vision des couleurs avec une perte de couleur et de ton, avec une prédominance de gris. Il y a un rétrécissement du champ de vision du vert et du rouge, souvent - inversion du champ de vision du bleu (les limites du champ de vision du bleu sont un peu plus étroites que celles du rouge et du vert).
Changements dans le fundus. À différents stades du développement de la sclérose en plaques, une image très diverse du fond de l'œil est révélée, en fonction de la localisation du processus pathologique dans le nerf optique, de l'intensité des changements inflammatoires et de leur durée. Au début du développement du processus pathologique, le fond de l'œil est normal, puis une légère décoloration de la moitié temporale du disque optique apparaît. Lors d'exacerbations subséquentes du fond d'œil, l'apparition de modifications inflammatoires sous forme d'hyperémie peu prononcée et de boursouflures du disque optique (bord balayé), suivie d'une décoloration du disque optique dans son ensemble. Parfois, les modifications ressemblent à un disque congestif avec une hyperémie et son œdème aigu avec une empreinte dans le vitré. Après un certain temps, ces modifications se sont rapidement inversées. Remittant cours caractéristique du processus pathologique. Le plus souvent, le nerf optique d'un seul œil est affecté. Une atteinte unilatérale du nerf optique est une caractéristique de la sclérose en plaques.
Très souvent, il existe un décalage entre l’état des fonctions visuelles et les modifications pathologiques du fundus. Il y a souvent une nette diminution de l'acuité visuelle avec une image normale du fond d'œil, mais on observe parfois une préservation suffisante de la fonction visuelle avec des modifications prononcées du disque optique, associées à la préservation des cylindres axiaux en cas de lésion prédominante de la gaine de myéline.

Le signe pathognomonique de la névrite optique dans la sclérose en plaques est le nystagmus horizontal - apparaît dans plus de 70% des cas. Un nystagmus asymétrique avec un composant rotateur (nystagmus circulaire ou elliptique, dissocié ou unilatéral), ainsi que des mouvements «saccardiaques» des globes oculaires et du nystagmus unilatéral sont souvent observés. Un symptôme typique des lésions des parties supérieures du tronc cérébral chez PC est le nystagmus vertical.
Flux La névrose rétrobulbaire avec sclérose en plaques est caractéristique. La durée des rémissions entre les exacerbations du processus pathologique varie de 1 mois à 4 ans. Pendant les périodes d'amélioration de la fonction visuelle, l'amélioration de l'acuité visuelle peut être progressive ou intermittente. Avec l'augmentation de l'acuité visuelle, le scotome central disparaît également (ce processus d'amélioration des fonctions visuelles jusqu'à leur récupération maximale peut durer de 1 à 3 mois).
La défaite des nerfs optiques chez les patients atteints de sclérose en plaques s'accompagne souvent de modifications pathologiques de l'état neurologique. Les symptômes les plus fréquents des lésions du tronc cérébral sont les troubles oculomoteurs, accompagnés de plaintes de diplopie.
La sclérose en plaques peut se manifester par un œdème de la paupière supérieure, des douleurs lorsque les yeux bougent (en particulier lorsque vous regardez vers le haut) et des douleurs lorsque vous les appuyez sur les yeux. Ces douleurs sont associées à une irritation des gaines du nerf optique lors de la traction des tendons des muscles droit supérieur et intérieur. La douleur persiste pendant plusieurs heures ou plusieurs jours. Elle peut précéder ou accompagner la perte de vision. Apparaissent exophtalmie, ptose, parésie du muscle droit supérieur. Typiquement pour la sclérose en plaques, l'apparition de mouvements discordonnés des globes oculaires, leur désaccord vertical ou horizontal, le manque de globes oculaires médialement et extérieurement, la léthargie et le paradoxe des réactions pupillaires.
Pour le diagnostic précoce de l'ophtalmopathologie et pour évaluer l'état fonctionnel de l'analyseur visuel dans la dynamique de la sclérose en plaques, on utilise des méthodes ophtalmiques conventionnelles: étude de la vision stéréoscopique, recherche électrophysiologique complexe (ERG, étude de la topographie de la lumière, de la couleur et du contraste spatial de la vision, activité op-off du système de rétine) ).
L'étude de la sensibilité de contraste spatial (PCH) dans la sclérose en plaques est la méthode la plus sensible de diagnostic précoce du processus d'activation ou de détection de son évolution asymptomatique. PKH joue un rôle plus important dans l'évaluation des fonctions de l'analyseur visuel que l'acuité visuelle.
Au stade aigu du développement du processus pathologique qui se déroule sans endommager le nerf optique, il se produit une diminution du VFR dans la région des hautes fréquences spatiales, et souvent dans la région des basses fréquences spatiales.
Chez les patients atteints de sclérose en plaques avec exacerbation de névrite rétrobulbaire, il existe une diminution de la PKC dans les structures achromatiques et chromatiques dans toute la gamme de fréquences spatiales - la plus forte diminution étant observée dans la région des fréquences spatiales élevées.
Dans «l'œil sain» chez les patients atteints de sclérose en plaques, il existe également une diminution de l'HKP, mais uniquement dans la région des fréquences spatiales moyennes pour les motifs blanc et vert.
Au stade de la rémission, tant sur le patient que sur des yeux en bonne santé, le PKH reste, mais il y a une diminution du motif vert dans la région des hautes fréquences spatiales.
Déjà dans la période initiale de développement de la sclérose en plaques, divers niveaux de lésions du SNC et de voies de l'analyseur visuel sont révélés. Dans la lésion initiale de diverses structures cérébrales impliquées dans le traitement de l'information visuelle, des violations de la vision stéréoscopique sont identifiées. Chez les patients atteints de névrite optique aiguë, la stéréopsie est totalement absente et la CCP est uniformément réduite à toutes les fréquences spatiales. Au cours de la rémission chez les patients atteints de sclérose en plaques, une augmentation de 3 à 6 fois le seuil de vision stéréoscopique à basses fréquences spatiales est détectée. Dans le domaine des fréquences spatiales moyennes, les seuils de vision stéréoscopique sont normaux. Dans la région des hautes fréquences spatiales, on note divers changements dans la stéréopsie (d’un certain excès des valeurs normales à leur absence complète). Ces études sont utilisées pour le diagnostic précoce des lésions démyélinisantes du système nerveux central.
Une étude de la topographie de la sensibilité à la lumière, aux couleurs et aux contrastes spatiaux de l’œil et de l’activité on-off du système conique révèle aux patients atteints de sclérose en plaques un certain ensemble de symptômes caractéristiques de la névrite optique aiguë et du processus de démyélinisation chronique en phase de rémission.
Dans la phase aiguë du processus avec une périmétrie statique, une diminution significative du seuil de sensibilité à la lumière dans le champ visuel central, la présence de bovins centraux et paracentraux est détectée. Le changement du PCCH en motifs achromatiques et chromatiques (rouge, vert et bleu) est observé principalement dans la région des hautes fréquences spatiales.
En rémission, les changements les plus importants de l'activité on-off du système de cône rétinien sont observés sur les couleurs achromatique, rouge et verte de la partie centrale de la rétine (à 10 ° du centre).
Lors de la réalisation d'une angiographie fluorescente du fond de l'œil (PAG) dans les premières phases du développement de la névrite optique avec papillite, une hypofluorescence péripapillaire sectorielle de la choroïde est observée, laquelle disparaît lors des dernières phases de l'angiogramme. Au début de la phase artério-veineuse, une dilatation du disque optique est détectée, suivie d'une hyperfluorescence du disque optique. Il existe une dilatation et une tortuosité inégales des veines rétiniennes, une expansion de la zone avasculaire centrale, des hémorragies isolées dans le disque optique et dans la zone péripapillaire de la rétine. Dans le cas d'une névrite rétrobulbaire dans la phase artério-veineuse de la PHA, le disque optique s'avère hypofluorescent, suivi d'une hyperfluorescence principalement dans le segment temporal à la phase artério-veineuse tardive, indiquant le développement d'une atrophie partielle du nerf optique.
Le pronostic de l'évolution des formes de sclérose en plaques avec atteinte de l'organe de la vision est considéré comme plus bénin que celui prévu pour la sclérose en plaques sans lésion des yeux. Les exacerbations répétées de la névrite rétrobulbaire dans l'un ou l'autre des yeux chez les patients atteints de sclérose en plaques pendant une longue période peuvent ne pas être accompagnées de troubles moteurs graves. Souvent, l'apparition de symptômes neurologiques focaux grossiers chez ces patients se produit de nombreuses années plus tard. Parfois, ils n'apparaissent pas du tout.

Manifestations ophtalmologiques de la sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie progressive multifocale chronique appartenant au groupe des processus de démyélinisation du système nerveux, se manifestant généralement par des rémissions et des exacerbations.

Une forme nosologique de la maladie, elle a été décrite pour la première fois par un neuropathologiste français Charcot en 1886. La sclérose en plaques peut toucher à la fois le cerveau et la moelle épinière. L'étiologie n'est pas bien comprise. L'émergence de la maladie contribue à l'infection virale, à la prédisposition génétique. Chez la plupart des patients, la sclérose en plaques se développe entre 16 et 40 ans, mais il est possible qu’une apparition plus précoce de la maladie soit possible (10 ans).

Chez 5% des patients, la sclérose en plaques peut se développer dès l'enfance et dans 30% des cas, la maladie a débuté par une névrite optique. Une atteinte caractéristique du tronc cérébral et du nerf optique chez les enfants est une manifestation caractéristique de la sclérose en plaques chez les enfants.

Pathogenèse et pathologie de la sclérose en plaques

Dans la pathogenèse de la maladie, les réactions immunopathologiques sont importantes, ce qui conduit probablement à la démyélinisation des fibres nerveuses. Dans la pathogenèse de la sclérose en plaques, la perte sélective de la protéine de base de la myéline dans les foyers de démyélinisation est importante en raison de son clivage par les enzymes protéolytiques présentes dans le liquide céphalo-rachidien des patients. Avec la sclérose en plaques à long terme dans les fibres nerveuses (cylindres axiaux), les signes de destruction apparaissent en premier, suivis de la dégénérescence et de l'atrophie.

Lorsque la microscopie électronique dans les premiers stades de la maladie a révélé des signes de destruction de la myéline. Une violation de la périodicité des complexes de lipoprotéines des gaines de myéline est déterminée, des lacunes et des vacuoles y apparaissent. Dans les oligodendrogliocytes, la dégradation du réticulum endoplasmique est déterminée. Dans les astrocytes apparaissent des structures fibreuses minces, qui sont situées parmi les organites inchangés de la cellule.

Cela conduit à une violation de la conduite de l'influx nerveux jusqu'à son blocage. La période de latence augmente, la vitesse de l'impulsion diminue, la période réfractaire augmente, ce qui perturbe la conduite des stimuli répétés.

La glyofibrose se développe sur le site des fibres nerveuses mortes. Les dites plaques formées sont dispersées dans toute la zone du cerveau et de la moelle épinière. Les plaques sont localisées à la fois en matière grise et en substance blanche, mais elles affectent principalement la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière.

Les plaques de sclérose en plaques sont des foyers d'une combinaison de démyélinisation de fibres nerveuses et de modifications réactives d'autres éléments gliaux de la lésion. La prolifération des astrocytes fibreux et de la microglie se produit. Les plaques ont souvent une forme ovale, arrondie ou rarement irrégulière.

Des études microscopiques montrent que les phénomènes initiaux de formation de plaques sont des dommages structurels mineurs à la myéline, la mort des oligodendrogliocytes et le début de la prolifération des astrocytes. Vient ensuite la dégradation progressive des gaines de myéline, la prolifération des astrocytes et de la microglie. Dans la lésion, on détecte une infiltration de cellules inflammatoires, des macrophages. A ce stade, les cylindres axiaux des fibres nerveuses sont préservés. Puis, dans quelques semaines, une plaque typique se forme. Il révèle des astrocytes fibreux hypertrophiés, des microgliocytes, des cylindres axiaux. Dans le même temps, les oligodendrocytes disparaissent.

La vieille plaque sans signes d’activité comprend les cylindres axiaux, les vaisseaux sanguins et une quantité importante de fibres gliales. Si la maladie dure longtemps, des signes de dystrophie, une destruction apparaissent dans les cylindres axiaux, puis une dégénérescence wallerienne typique des fibres nerveuses se produit.

Violation des fonctions visuelles

Les axones des cellules ganglionnaires de la rétine ont une longueur considérable et se terminent par des contacts synaptiques avec les cellules ganglionnaires du corps géniculé externe. La longueur de l'axone de la cellule ganglionnaire de la rétine est d'environ 75 mm. Les axones sont successivement retenus dans trois structures anatomiques: le nerf optique, le chiasma et le tractus optique. Pendant le processus inflammatoire dans les faisceaux d'axones ou lorsqu'une plaque de sclérose en plaques est située dans la zone de passage de ces axones autour de l'axone, un œdème inflammatoire se produit et l'intégrité de la gaine de myéline est perturbée. Cela conduit à une violation du passage de l'impulsion nerveuse (potentiel) le long de l'axone, ce qui perturbe les fonctions visuelles.

La sclérose en plaques se caractérise par une évolution intermittente de la maladie - une combinaison de périodes d'exacerbation du processus inflammatoire et de stades d'inflammation affaiblissante (rémission). Une diminution rapide de la vision dans la sclérose en plaques au cours d'une exacerbation peut s'expliquer par le fait qu'une altération de la fonction visuelle est associée à un œdème transitoire, une altération de la couverture de la myéline axonale, ainsi qu'une dépression de la fonction des oligodendrocytes et des astrocytes entourant l'axone. L'amélioration ultérieure des fonctions visuelles est associée à une résorption relativement rapide de l'œdème et à une amélioration des caractéristiques fonctionnelles des oligodendrocytes dans la production de compositions de myéline afin de compenser les défauts résultants du revêtement de myéline de l'axone. Une telle évolution de la maladie est un signe diagnostique différentiel caractéristique de la sclérose en plaques.

Le substrat moléculaire de rémission apparaît en raison de la restauration de la membrane démyélinisée de l'axone entre les interceptions de Ranves, qui acquiert une plus grande densité de canaux sodiques. À cet égard, l'axone continue de tenir le potentiel, malgré la faible quantité de myéline dans la zone touchée.

En utilisant la microscopie confocale et en reconstruisant une image informatique en trois dimensions, V.D. Tgarr et al. ont montré la présence de substances nocives agissant sur les axones et leur gaine de myéline dans le cerveau de patients atteints de sclérose en plaques. Lors de l'utilisation d'anticorps dirigés contre des fibres nerveuses non phosphorylées (marqueurs de sections de tissu nerveux présentant un déficit en myéline), une abondance de cellules inflammatoires a été trouvée au stade actif de la sclérose en plaques.

Les canaux ioniques et les échangeurs d'ions sont importants pour la conservation des axones et la modulation des neurotransmetteurs. La violation de ce processus est à la base des dommages axonaux. L'intégrité et la fonction de l'axone après ses dommages peuvent être maintenues grâce à l'utilisation de neuroprotecteurs qui bloquent ou modulent les flux d'ions.

Dans la zone touchée des axones, l'œdème inflammatoire, la dégénérescence et la destruction des cellules de la névroglie sont également déterminés. Dans l'infiltrat inflammatoire, divers éléments cellulaires sont déterminés: lymphocytes, neutrophiles, macrophages. Par la suite, ces cellules font partie des plaques de sclérose en plaques. Dans la forme non progressive de la sclérose en plaques, le déroulement flasque du processus inflammatoire dans le foyer de la lésion est caractéristique. À cet égard, avec une évolution défavorable de la sclérose en plaques, exprimée par une diminution prolongée des fonctions visuelles, on distingue 4 stades consécutifs de destruction des axones, à savoir: stade de dystrophie, stade de destruction, stade de dégénérescence dans la zone de démyélinisation des axones. La dernière étape est l'atrophie axonale, qui interrompt complètement la conduction des impulsions nerveuses de la cellule ganglionnaire de la rétine.

Sur toute la longueur de l'axone de la cellule ganglionnaire de la rétine, dans n'importe quelle zone allant de la plaque cribriforme de la sclère au corps crânien externe, la perturbation du trophisme et de l'intégrité de la gaine de myéline est le début du processus pathologique de l'axone. Par la suite, ce processus de la gaine de myéline va à la fibre nerveuse, ce qui conduit à une violation des fonctions visuelles.

Dans le corps géniculé externe, les axones des cellules ganglionnaires de la rétine, par le biais des connexions synaptiques, transmettent l'influx nerveux (potentiel) aux cellules ganglionnaires du corps craniotique externe. Les axones des cellules ganglionnaires du corps crânien externe ont également une longueur considérable, atteignant les structures corticales des régions occipitales du cerveau. Ils forment le rayonnement visuel de la graciole et se terminent par des connexions synaptiques dans les structures corticales des régions visuelles du cerveau. Avec des lésions de sclérose en plaques de certaines zones de cette partie de la voie visuelle, une perturbation de la conduction d'une impulsion nerveuse et une perturbation des fonctions visuelles se produisent également. Lorsque la lésion du nerf optique est retrouvée, les fonctions visuelles de l'œil affecté sont réduites. Les lésions de la voie visuelle du chiasme, du tractus optique, du corps coudé et du rayonnement visuel de la graciole affectent les fonctions visuelles des deux yeux.

Classification et tableau clinique de la sclérose en plaques

La classification de la sclérose en plaques repose sur une base topique et sur des données cliniques. Il existe trois formes principales de sclérose en plaques: cérébrale, rachidienne et cérébrospinale (Schmidt Ye. V., 1980). En règle générale, la maladie débute en pleine santé, mais souvent après la grippe, les maux de gorge et autres maladies fébriles qui provoquent et accélèrent la détection de cette maladie. Dans les manifestations cliniques sévères de la sclérose en plaques, les symptômes les plus courants sont la parésie et la paralysie. Pour les troubles cérébelleux caractérisés par une ataxie (facilement détectable avec des échantillons de paltsenosovoy et de piqûres au talon), la démarche vacillante aux jambes écartées. Les réflexes tendineux et périostés ont augmenté.

La triade de Charcot (nystagmus, langage scanné, tremblement intentionnel) et la pentade de Marburg (la triade est complétée par l'absence de réflexes abdominaux et le blanchiment des moitiés temporales des nerfs optiques) ne sont pas toujours le cas, mais encore assez souvent. Les patients ont noté des sensations d'engourdissement, de brûlures, de ceintures et d'autres paresthésies. Souvent altéré la fonction des organes pelviens. Le sang chez les patients reste normal. Différents degrés de modifications du liquide céphalorachidien sont détectés chez près de 90% des patients atteints de sclérose en plaques. Dans le tableau clinique, le processus multifocal avec des dommages aux systèmes sensoriel, moteur et cérébelleux est le plus caractéristique.

Parmi les nerfs crâniens, la paire II (nerf optique), la paire VI (nerf abducent) et la paire VII (nerf facial) sont les plus souvent affectés. Les premiers signes de sclérose en plaques sont souvent une déficience visuelle se traduisant par une forte baisse, l’apparition de bovins dans le champ de vision et une amélioration subséquente rapide de la fonction visuelle (parfois tous les deux jours).

La défaite des départements du chemin visuel

Les lésions multiples du système nerveux central sont caractéristiques de la sclérose en plaques. Dans la plupart des cas de diagnostic erroné de cette maladie, les patients examinés ne présentaient qu'une seule lésion au cerveau ou à la moelle épinière.

Dans le tableau clinique de la sclérose en plaques, une symptomatologie ressemblant à une névrite rétrobulbaire mérite une attention particulière, qui peut pendant longtemps être la seule manifestation de la maladie.

Les observations cliniques et les statistiques montrent que la névrite optique est souvent la première et unique manifestation de la sclérose en plaques. Elle se produit chez 25 à 45% des patients. Les observations cliniques de patients atteints de névrite optique unilatérale ont révélé après 15 ans le développement d'une sclérose en plaques confirmée de manière fiable chez 60% des patients observés.

Il est actuellement établi que la base de cette maladie est une série de réactions immunopathologiques. Cela conduit à la destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses du nerf optique au stade aigu du processus. En cas de maladie chronique, il se forme des foyers de sclérose du tissu nerveux (apparition de plaques). Ces processus se produisent dans le cerveau et la moelle épinière, ainsi que dans le nerf optique.

La fréquence de la lésion primaire du nerf optique et la particularité de ses manifestations cliniques permettent de distinguer la variante oculaire de la forme cérébrale de la sclérose en plaques. La névrite optique dans la sclérose en plaques se caractérise principalement par la destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses du nerf optique.

Les fonctions des gaines de myéline des fibres nerveuses sont diverses. Ils transmettent l'influx nerveux, ont un soutien, une barrière, des fonctions trophiques et participent également à des réactions immunologiques. La composition de la myéline comprend des glycoprotéines, des phospholipides et des stéroïdes. L’apparition des symptômes cliniques de la maladie et les signes correspondants indiquent des dommages aux gaines de myéline et, par la suite, aux fibres nerveuses, ce qui entraîne une violation de l’influx nerveux. Les nerfs optiques sont particulièrement touchés par les processus de démilitinisation. Lorsqu’on observe parfois une sclérose en plaques, l’amincissement des nerfs optiques.

Variante oculaire de la forme cérébrale de la sclérose en plaques

Les lésions de la tête du nerf optique (papillite) dans la sclérose en plaques ne peuvent pas se produire, car seules les fibres nerveuses déjà enveloppées dans la gaine de myéline sont affectées. On sait que normalement, les fibres nerveuses ne commencent à être recouvertes par la gaine de myéline que dans la partie rétrolamillaire du nerf optique. Par conséquent, tous les niveaux de lésions des nerfs optiques doivent être interprétés comme des lésions situées en dehors du globe oculaire - névrite rétrobulbaire.

La manifestation sur le disque nerveux optique sous la forme d'une décoloration partielle de sa moitié temporale est le résultat d'une simple atrophie descendante des fibres du faisceau papillomaculaire du nerf optique, conséquence d'une névrite rétrobulbaire.

Dans la sclérose en plaques, les nerfs crâniens sont souvent atteints, mais le plus souvent et, en règle générale, les nerfs optiques sont principalement affectés. Le diagnostic précoce de la sclérose en plaques présente souvent des difficultés importantes dues à la pauvreté et parfois au manque de symptômes neurologiques. La névrite rétrobulbaire est l’un des premiers symptômes de la sclérose en plaques. La névrite rétrobulbaire unilatérale qui se manifeste rapidement, qui se manifeste d’un côté, parfois de l’autre, est l’un des premiers signes de la sclérose en plaques. Il s’agit non seulement du symptôme le plus fréquent, mais aussi du plus ancien, précédant souvent les longues manifestations neurologiques de cette maladie.

Selon le tableau clinique, il est presque impossible de déterminer la cause et le développement de la névrite rétrobulbaire. Cependant, certains types de névrites rétrobulbaires ont leurs propres caractéristiques dans le tableau clinique de la maladie (tuberculose, syphilitique, lépreuse, etc.).

La névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques a ses propres manifestations et son évolution:

  • baisse brutale et brutale de l’acuité visuelle et récupération rapide en peu de temps;
  • la présence la plus fréquente de bovins centraux et paracentraux, ainsi que de bovins centraux, associée à une certaine limitation des limites du champ visuel périphérique
  • La perte de vue est instable dans la dynamique, ils peuvent subir des changements importants;
  • en violation de la vision des couleurs sont de nature transitoire avec une diminution prédominante de la sensibilité chromatique à toutes les couleurs;
  • lésion prédominante du nerf optique d'un œil;
  • la discordance entre la nature des fonctions visuelles et l'état de l'image ophtalmoscopique de la tête du nerf optique;
  • une modification du fundus et de la tête du nerf optique ne présente aucune caractéristique uniquement de la sclérose en plaques;
  • évolution caractéristique de la névrite rétrobulbaire rémittente, accompagnée de périodes d'exacerbations allant d'une à plusieurs avec des périodes d'amélioration;
  • avec la manifestation d'une atrophie descendante du nerf optique, on constate souvent un blanchiment de sa moitié temporale (lésion du faisceau papillomaculaire);
  • Les modifications des paramètres électrophysiologiques de l'organe de la vision ont une valeur diagnostique au stade initial de la névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques. On note une diminution de l'amplitude du SGP et une augmentation de la durée de l'impulsion nerveuse le long du trajet visuel, ainsi qu'une augmentation du seuil de sensibilité électrique et une diminution de la labilité du nerf optique.

Dans la sclérose en plaques, on peut observer la réaction pathologique des pupilles à la lumière, ce qui se traduit par le fait que, dans l’œil atteint, la réaction amicale de la pupille à la lumière est plus prononcée que la réaction directe. Il peut aussi y avoir des accès de contractions rythmiques et des dilatations de la pupille, d’une durée de quelques secondes (hippus).

Traitement

Les glucocorticoïdes jouent un rôle important dans le traitement de la névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques. La méthylprednisolone (métipred, urbazone, medrol) est préférée. Ils sont particulièrement indiqués dans la phase aiguë et dans la période de maladie aiguë.

La méthylprednisolone est administrée par voie intraveineuse aux adultes de 20 à 40 mg ou plus par jour pendant 3 à 7 jours. Ensuite, ils continuent à prendre de la méthylprednisolone par voie orale, à partir de 16 à 32 mg par jour pendant 7 jours, avec une réduction progressive de la dose de 4 mg tous les 4 jours pendant un mois, suivie de l’arrêt du médicament. Avec le développement aigu du processus, on injecte rétrobulbare 0,4% de dexaméthasone, 1 ml une fois par jour. Les traitements passent 7 à 10 jours consécutifs. L'utilisation de 1 ml de diprospan rétrobulbaire est très efficace une fois tous les 5 à 7 jours, soit deux injections pendant 2 semaines.

Dicinone retrobulbarno 0,5 ml pendant 5 jours, puis par voie intramusculaire ou orale. Le traitement aux décines dure 15 à 20 jours. Des médicaments antioxydants sont prescrits - émoxipine, Essentiale, vitamine E.

Le traitement de déshydratation est montré - acide éthacrynique, lasix, diacarbe. Utilisé à l'intérieur des anti-inflammatoires non stéroïdiens - indométacine, métindol. Pour améliorer la microcirculation dans le domaine de l'inflammation, on utilise dalargin par voie intramusculaire à une dose de 1 mg par jour pendant 30 jours. Après la disparition des phénomènes inflammatoires aigus dans le nerf optique, l'utilisation de Cerebrolysin, Nootropil, Encephabol, Cavinton, Complamine, Stugerone est montrée. Une autre application d'agents modificateurs (préventifs), tels que le betaferon, est présentée. Le traitement est effectué par un ophtalmologue en collaboration avec un neurologue.

Lésion chiasma

Dans la sclérose en plaques dans le chiasma, des modifications pathologiques similaires aux modifications du nerf optique sont observées. En fonction de la localisation de la plaque dans le chiasme, une déficience visuelle appropriée se produit. Cependant, les modifications de la tête du nerf optique, qui sont déterminées par un ophtalmoscope, ne se développent pas simultanément avec l'apparition de troubles visuels, car il faut plusieurs semaines à plusieurs mois pour propager le processus atrophique descendant du chiasme au fond de l'œil.

Ainsi, à la clinique, il existe parfois des patients chez qui, avec un changement de champ de vision et une diminution de l’acuité visuelle, le fond de l’œil au début de la maladie reste normal. Avec le développement futur du processus pathologique, le blanchiment de la moitié temporale de la tête du nerf optique commence à être déterminé. Dans le même temps, le développement de troubles communs du système nerveux est possible. Lentement et progressivement, le blanchiment du disque du côté temporal s'étend sur tout le disque. Les disques congestifs chez les patients atteints de sclérose en plaques avec des lésions du chiasma ne se produisent presque jamais.

Dommages au système oculomoteur

La sclérose en plaques est caractérisée par un syndrome ophtalmoplégique internucléaire. Ce syndrome est associé à des foyers de démyélinisation dans le système du faisceau longitudinal postérieur. Avec les dommages au tronc cérébral, on observe le plus souvent des troubles oculomoteurs: trouble des mouvements coordonnés des globes oculaires, apparition d'un strabisme vertical ou horizontal, défaillance des yeux vers l'extérieur et vers l'intérieur. L’apparition d’un nystagmus spontané est l’un des principaux signes de la sclérose en plaques; tandis que le nystagmus est généralement bilatéral. De par sa nature, le nystagmus est clonique, parfois avec une perturbation du rythme. Le nystagmus spontané du pendule dans la sclérose en plaques n'est vraisemblablement pas une manifestation de pathologie vestibulaire, mais une conséquence d'une violation du tonus des muscles externes du globe oculaire et d'une lésion des systèmes cérébello-rubraux.

Chez les patients atteints de sclérose en plaques, des violations du nystagmus optocinétique sont détectées, des troubles du rythme et une distorsion de son plan sont observés jusqu'à la perte totale. Le plus souvent, le nystagmus est perturbé dans le plan vertical, ce qui confirme l'idée de voies distinctes pour l'apparition du nystagmus vestibulaire et optocinétique (horizontal et vertical), tout en maintenant le nystagmus calorique. Un symptôme précoce de la sclérose en plaques peut être un nystagmus en position centrale associé au développement de foyers de démyélinisation.

Avec les dommages au tronc cérébral, les perturbations oculomotrices sont le plus souvent observées:

  • troubles des mouvements coordonnés des globes oculaires,
  • apparition de strabisme vertical ou horizontal,
  • manque d'yeux vers l'extérieur et vers l'intérieur
  • nystagmus de nature diverse (horizontal, vertical, unilatéral, asymétrique avec présence d'un composant rotatif)
  • il y a parfois des violations des réactions pupillaires - léthargie de la réaction pupillaire, expansion de la pupille à la lumière pendant son illumination directe à long terme (réaction paradoxale).
  • hippus

Outre les dommages au nerf optique, d'autres nerfs crâniens sont souvent atteints: oculomoteur, abducent, trijumeau et facial. Les symptômes de lésion rétrobulbaire du nerf optique, de lésions du système oculomoteur, de nystagmus et de troubles pupillaires sont les symptômes oculaires qui surviennent dans la sclérose en plaques. La nature des modifications du champ visuel et des autres symptômes dépend directement de la localisation de la plaque sclérotique dans les structures cérébrales, en particulier dans les structures de la voie visuelle.

Diagnostic de la sclérose en plaques

Au niveau actuel des connaissances médicales et scientifiques, aucune des méthodes de recherche instrumentale ou de laboratoire ne permet avec une certitude absolue de confirmer ou de rejeter le diagnostic de sclérose en plaques aux stades initiaux de la maladie.

Selon le Conseil international d'experts sur la sclérose en plaques, aucun test ne permet de diagnostiquer la sclérose en plaques sur la base des résultats d'un test sanguin.

Par conséquent, le diagnostic repose principalement sur l'identification de deux caractéristiques cliniques de la maladie - l'évolution du processus de la maladie en forme de vague (alternance d'exacerbations et de rémissions) et sur les lésions multifocales de la substance blanche du système nerveux central.

Les études de laboratoire sur la sclérose en plaques chez 90% des patients peuvent révéler des modifications caractéristiques du liquide céphalorachidien.

Dans la sclérose en plaques, le liquide céphalo-rachidien chez plus de 50% des patients est déterminé par une augmentation du contenu en cellules sanguines - lymphocytes et monocytes. Pléocytose lymphocytaire, gamma globuline élevée et anticorps oligoclonaux sont présents dans le liquide céphalorachidien. La composition en protéines du liquide céphalorachidien change. Elle est déterminée par l'augmentation du contenu en gamma globulines, qui survient chez 85% des patients. Une corrélation est souvent établie entre l’augmentation de la teneur en gamma-globulines dans le liquide céphalorachidien et la réaction de Lange caractéristique de la sclérose en plaques. Dans le diagnostic de la maladie, des études immunologiques spéciales du liquide céphalo-rachidien sont également utilisées. Il modifie le rapport entre les lymphocytes T et les lymphocytes B. Le nombre de lymphocytes T est réduit et le nombre de lymphocytes B reste inchangé.

Dans la sclérose en plaques, les méthodes de tomographie assistée par ordinateur et de tomographie nucléaire magnétique (IRM) ont trouvé une large application. Lorsque la tomodensitométrie est obtenue uniquement dans le plan axial, il est nécessaire de limiter le volume et la fréquence de la recherche en raison de l'exposition au rayonnement. Avec la recherche MPT, il est possible de réaliser une grande variabilité des plans d’image et d’obtenir simultanément des images en trois dimensions de diverses lésions. L'absence d'exposition aux radiations permet des recherches répétées.

Le contenu en informations de la méthode d'imagerie par résonance magnétique (IRM) au début du développement de la sclérose en plaques atteint 80 à 90%. En utilisant cette méthode, il est possible de détecter même les plus petites zones de tissu altéré pathologiquement dans un volume de seulement 2-3 mm 3 dans la substance du cerveau.

La méthode d'amélioration du contraste augmente les capacités de diagnostic de l'IRM. L’introduction de préparations spéciales à base de gadolinium dans la veine immédiatement avant l’IRM permet d’identifier à la fois les plaques fraîches et l’activité des anciennes plaques. Dans ces cas, aux endroits où se trouvent les plaques, le produit de contraste s'infiltre à travers les parois vasculaires et augmente fortement le signal. Des études répétées de MPT nous permettent de suivre la dynamique du processus pathologique.

À l'aide de l'IRM, il a été établi que, dans la sclérose en plaques, la fonction de la barrière hémato-encéphalique est altérée, une zone d'œdème apparaît autour du foyer pathologique au stade aigu de la maladie. L'œdème diminue progressivement et même disparaît au fur et à mesure de son amélioration au cours de l'évolution de la maladie, ce qui est particulièrement visible lors d'un traitement par corticostéroïdes. L'IRM détermine souvent un amincissement prononcé des nerfs optiques, réduisant leurs dimensions transversales.

L'examen de la partie orbitale du nerf optique dans la sclérose en plaques montre souvent une augmentation du signal IRM. Dans le même temps, chez certains patients, le signal d'un deuxième œil cliniquement sain et d'une extension de l'espace sous-arachnoïdien de son nerf optique distancié est amplifié. Près de 70% des patients atteints de névrite optique liée à la sclérose en plaques présentent des lésions rétrochiasmiques de gravité variable dans les corps crâniens externes, les zones de Graziole de rayonnement visuel et près des centres corticaux visuels des lobes occipitaux du cerveau.

Dans certains cas, la rémission clinique dans la sclérose en plaques ne signifie pas la rémission de la maladie. Par conséquent, afin de déterminer la véritable activité de la maladie, une IRM du cerveau doit être réalisée au moins une fois par an. Des études annuelles nous permettent d'identifier de nouveaux foyers de la maladie et de déterminer l'activité (ou l'inactivité) d'anciennes lésions. Il est donc hautement souhaitable de mener ces études sur le même appareil, ce qui permet d’obtenir des sections identiques à des fins de comparaison.

Dans le diagnostic de la variante oculaire de la forme cérébrale de la sclérose en plaques, la méthode moderne de haute précision joue un rôle important dans la détermination de l'épaisseur de la couche de fibres nerveuses de la rétine dans le fond de l'œil. Ceci est réalisé en utilisant deux méthodes modernes: la tomographie optique cohérente et la polarimétrie laser à balayage.

Pour le diagnostic opportun de la lésion de la voie visuelle dans la sclérose en plaques et dans son évolution atypique, les méthodes de recherche fonctionnelles revêtent une grande importance: périmétrie statique, chronopérimétrie, campimétrie des couleurs, visocontrastométrie, enregistrement des potentiels évoqués visuels, étude de la sensibilité électrique et labilité du nerf optique.

Des modifications de la sensibilité de contraste spatial (PKH) pour les stimuli achromatiques et chromatiques dans la névrite optique aiguë sont détectées dans 100% des cas. Leur déclin est associé à la pathologie du nerf optique et des parties centrales de l'analyseur visuel.

Chez les patients atteints de sclérose en plaques en rémission après névrite optique aiguë, on observe une diminution de la PKC achromatique et chromatique dans la fourchette de la FI moyenne et élevée dans le contexte d’une acuité visuelle élevée, tandis que les troubles de la PKC précèdent les modifications du champ visuel. Chez les patients atteints de névrite optique aiguë avec une faible acuité visuelle de l’œil du patient, la vision stéréoscopique est généralement fortement perturbée ou absente.

Chez les patients atteints de SEP en rémission après névrite optique, présence de bovins dans le champ de vision, diminution de la sensibilité au contraste spatial pour toutes les couleurs et à toutes les fréquences. Dans la région des basses fréquences spatiales, les seuils de vision stéréoscopique sont augmentés de 3 à 6 fois, et dans la région des hautes fréquences spatiales, il n’ya pas de stéréovision.

L'étude des potentiels évoqués visuels est un test de diagnostic précieux lors de l'examen de patients atteints de sclérose en plaques. Un changement de la VEP est un signe caractéristique de la conduction altérée des impulsions le long des fibres de la voie visuelle, y compris avec leur lésion démyélinisante dans n'importe quelle zone, du nerf optique au cortex visuel. La vérification de la lésion de la voie visuelle est particulièrement importante en l'absence de modifications du fond de l'œil du patient et de signes de démyélinisation de la substance blanche du cerveau au cours de l'imagerie par résonance magnétique.

Dans la névrite optique, un changement caractéristique mais non spécifique est l’augmentation de la période latente de la principale composante positive C100 du SGP en un schéma d’échecs réversible. La sensibilité de l'étude de la VEP augmente dans le cas où le contraste du motif stimulant est réduit, ainsi que dans la prise en compte des différences interoculaires de latence de la composante C100 dans le cas d'une lésion unilatérale, au lieu de n'indiquer qu'une augmentation absolue de la latence de cette composante. Dans la période aiguë de névrite optique, avec une perte de vision significative, le SGP peut ne pas être enregistré ou le temps de latence du C100 SGP sur le schéma réversible peut dépasser les valeurs normales de 30 à 35%. Avec la névrite optique sur fond de sclérose en plaques, l’augmentation de la latence est plus prononcée qu’avec la névrite idiopathique. En plus d'augmenter la latence, il est également possible de diminuer l'amplitude du composant C100 et de changer sa configuration, qui peut devenir en forme de W. Tous ces changements dans la VEP reflètent un dysfonctionnement des fibres du faisceau axial du nerf optique. La raison de l'augmentation de la latence des composants de la ZIV lorsque la névrite optique est due à la réduction de la vitesse des impulsions à travers les fibres du nerf optique en raison de leur démyélinisation. La diminution de l'amplitude du PSC est associée à un blocus d'impulsions, probablement dû aux dommages causés aux axones des axones.

Dans la période aiguë de névrite optique, une augmentation de la latence P100 pour l'œil affecté, selon différents auteurs, a été observée chez 77 à 100% des patients atteints de névrite optique et a souvent persisté même après la normalisation de l'acuité visuelle. Dans une faible proportion de patients (5 à 10% des cas) présentant un tableau clinique de névrite optique, la PEV reste normale. Probablement, dans ces cas, une partie importante des fibres du faisceau axial du nerf optique (environ 50%) reste intacte.

Les foyers de démyélinisation rétrochiasmaux dans la sclérose en plaques, détectés par résonance magnétique et tomodensitométrie, sont plus souvent localisés dans la partie postérieure de l'éclat visuel, rarement dans le tractus optique et le corps géniculé latéral, parfois dans la zone de la capsule interne.

Avec l'exacerbation de la névrite optique sur le fond de la sclérose en plaques, une augmentation de la latence et une diminution de l'amplitude de P100 sont notées. Au cours de la cartographie, l'activité cérébrale induite est nettement réduite - des zones positives ou isoélectriques de faible amplitude sont enregistrées dans la région pariéto-occipitale. Des zones positives non caractéristiques du groupe témoin ont été notées dans les zones temporale, pariétale ou frontale. Il est probable que l'apparition de zones d'activité électrique dans les zones cérébrales non impliquées dans la génération du composant P100 est normale, ce qui peut s'expliquer par la réaction de neurones non spécifiques dans la zone des foyers de démyélinisation.

Le diagnostic et le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques ont leurs principales caractéristiques à prendre en compte:

  • présence de symptômes caractéristiques confirmant la présence de sclérose en plaques sur la base d'un examen neurologique et neuro-ophtalmologique détaillé et complexe des patients;
  • l'identification des modifications typiques de l'IRM du cerveau sous la forme de foyers d'endommagement du tissu cérébral non pas uniques mais multiples;
  • la présence dans la composition du liquide céphalo-rachidien varie de la sclérose en plaques.

Le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques est réalisé avec les maladies suivantes:

  • troubles métaboliques,
  • maladies auto-immunes
  • maladies infectieuses du système nerveux central,
  • maladies vasculaires du système nerveux central,
  • syndromes génétiquement déterminés
  • maladie mentale
  • tumeurs du système nerveux central.

Lorsque la sclérose en plaques est souvent observée, un blanchiment marqué de la tête du nerf optique est associé à une bonne fonction visuelle. La mort des gaines de myéline peut être expliquée par le blanchiment intense du disque et par l’intégrité des cylindres axiaux - bonne vision.

Dans le cas d'une variante oculaire de la sclérose en plaques, un blanchiment des moitiés temporales des disques du nerf optique est détecté, un réflexe pupillaire afférent apparaît souvent (du côté du nerf optique affecté se produit la réaction pathologique de l'élève à l'éclairage direct de l'œil). Il y a une diminution unilatérale de la vision, l'apparition de bovins relatifs dans le champ de vision avec la restauration ultérieure possible de la vision. Les symptômes de l'ophtalmoplégie internucléaire se produisent.

Lorsque les plaques sont situées dans différentes parties du trajet visuel, il existe différentes options pour le bétail dans le champ de vision et une diminution de l'acuité visuelle. Lorsque les plaques sont situées sous le corps coudé, une atrophie du nerf optique se manifeste toujours dans le temps et, lorsque les plaques sont situées au-dessus du corps coudé, le nerf optique reste toujours normal. En cas de névrite rétrobulbaire du nerf optique, le moment d'apparition du blanchiment de la moitié temporale de la tête du nerf optique dépend du niveau de sa lésion. Plus la défaite est éloignée du disque, plus son blanchiment est lent, et inversement.

L'atrophie des nerfs optiques dans la sclérose en plaques est une première atrophie descendante. Dans le même temps, les foyers de lésions démyélinisantes peuvent être situés à n’importe quel niveau du nerf optique - de sa zone rétrolamellaire au corps articulaire externe.

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